陈小燕
(南京中医药大学附属昆山中医医院;江苏苏州215300)
摘要: 米勒-费雪综合征表现为急性或亚急性的全部眼外肌麻痹,明显的共济失调,全身腱反射消失,脑脊液中蛋白增高,是格林-巴利综合征的临床变异型,米勒-费雪综合征可以单独存在,也可以和格林-巴利综合征合并发生。本文对临床中遇到的一例复视五天的患者进行回顾分析。
关键词:米勒-费雪综合征,复视,哺乳期
米勒-费雪综合征表现为急性或亚急性的全部眼外肌麻痹,明显的共济失调,全身腱反射消失,脑脊液中蛋白增高,米勒-费雪综合征可以单独存在,也可以和格林-巴利综合征合并发生[1-3]。对临床中遇到的一例复视五天的患者进行回顾分析。
一,病例资料
患者,女, 23岁,因“复视五天”入院,患者10天前出现感冒,当时有鼻塞、流涕,自测体温正常,自服“泰诺”,9月6日出现视物成双、双手掌麻木,以左侧麻木明显,伴行走不稳,无明显头晕头痛,无肢体活动不利,症状无晨轻暮重,09-08日入我院,期间查输血前常规、CF211+NSE+AFP+CEA+CA199+CA125、VB12+FOL、甲功五项+SCC未见异常;FIB 4.29g/L;ESR 37mm/h;血常规:PLT 387×10^9/L,WBC 9.9×10^9/L,NE 6.78×10^9/L;生化+心肌酶谱+CRP+HCY+RF:UA497.8μmol/L,LDL 3.39mmol/L;颅脑MR平扫+增强、胸部CT未见明显异常。入院时视物成双。双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,两侧瞳孔直接间接对光反射均灵敏,两侧角膜反射存在,双侧眼球外展、内收、上视均受限,患者四肢肌力5级,肌张力正常,颜面针刺觉双侧对称,肢体针刺觉双侧对称,腹壁反射正常,双侧肱二、三头肌腱反射减弱,双侧膝、跟腱反射减弱。指鼻试验双侧欠稳,双侧跟膝胫试验稳准,克氏征、布氏征阴性。一字步不稳,闭目难立征阳性。09-10予腰椎穿刺检查,腰穿示压力100mmH2O,送检CSF常规:白细胞计数 12.00×10^6/L,多个核细胞% 83.40%;脑脊液生化:氯离子 128.8mmol/L,葡萄糖 3.76mmol/L,蛋白浓度 254.0mg/L。外送周围神经病谱(脑脊液+血清)均阴性。外送寡克隆区带(血清+脑脊液)均阴性。神经电生理:EMG:未见明显神经源性损害肌电改变;NCV:个别运动神经传导近端阻滞,运动神经F波潜伏期正常范围或未引出,伴部分运动神经F波形态差。SEP:体感诱发电位N20、P40波潜伏期正常范围。提示:轻度多发周围神经损害,累及运动神经髓鞘改变[4]。
分析病情考虑为格林=巴利综合征,予每日静注丙种球蛋白,弥可保等对症支持治疗,又因患者是哺乳时期,予大麦茶饮退奶,患者未发生涨奶现象,现经5天的丙球治疗后,患者自觉复视、行走不稳较前好转,双手、足轻微麻木感。现神志清,口齿清,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,瞳孔对光反射灵敏,双侧眼球外展不能,内收、上视、下视基本到位,眼震(-),双侧闭目肌力好。四肢肌力5级,肌张力正常,颜面及四肢针刺觉对称,双侧腱反射未引出,病理征阴性。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准,克氏征、布氏征阴性。
二,讨论
米勒-费雪综合征是GBS的临床变异型,属少见病,全世界的发病率为1/10万-2/10万,一般急性或亚急性起病多有前驱感染史常以复视为首发症状,其次以共济失调或肢体感觉异常为首发症状[5-7]。
GBS的脑脊液典型的蛋白-细胞分离现象,通常在米勒-费雪中也会出现,但在病程的不同阶段其阳性检出率存在较大差异:发病第一周仅为25%,随着病情进展,第二周检出率为71%,第三周检出率为84%。
米勒-费雪综合征的诊断主要依靠临床体征及实验室检查且其临床变异型很多,诊断较困难,在工作中要仔细询问病史,认真体检,完善辅助检查,做好类似疾病的鉴别诊断,减低误诊率。
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