摘要：对称性红斑角化症可属于临床较为少见的皮肤性疾病，一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。我院近2年来收治了6例患者，检查发现都属于家族史散发病例。这其中，有1例发病于2岁以后，现进行简单报告。
关键词：对称性；进行性；红斑角化病
对称性进行性红斑角化病(Symmetrica Progressiva Erythrokerato Derma congenita), 被认定为常染色体显性基因遗传性疾病。患者发病年龄多在幼年，其发病特征为：以患者双侧掌跖部角化过度的红色斑片按照由远及近的顺序发展蔓延，属于临床上较为少见的慢性疾病[1]。从临床治疗来看，目前尚不能彻底根治。多通过患者口服维甲酸、维生素等进行控制治疗，若采取水杨酸软膏或维甲酸软膏（0.1%）则有一定化解作用，若长期使用效果更佳。
1临床资料
1.1基本病情
该患者为女性，年龄22岁，其双足、双手存在对称性进行性红斑角化症状。该患者已患病21年，1岁以内无其他明显症状，18个月后开始出现双手、双足片状红斑，红斑部位界限不清且有少量片状脱屑症状，患儿无明显疼痛或瘙痒症状。当患者2岁之后，双手、双足红斑开始持续性扩展，且在季节交替阶段扩展的速度更快。经过先关治疗后，症状未能得到缓解或消退。患者3岁之后，其红斑部位发生变化，基础部位开始有皮层增厚的情况，且界限较为清楚。当患儿到6岁时，红斑皮损开始扩展到双侧腕关关节和双侧手背，以及两足。在治疗过程中，多家医院皮肤科门诊以“掌跖角化症”或者“湿疹”进行诊治，所用药物包括口服维生素A、维生素E，配合外涂糖皮质类激素药膏和维生素类软膏。虽经多次治疗，但效果不佳。
研究发现，该患者无此类疾病传染史。家族上溯三代无此类疾病，且父母为非近亲结婚。家族中仅有胞妹有先症类皮肤性损害，但发病面积较小且未延及到腕关节等处。经过系统检查并无其他异常情况。该女患者入我院检查，其皮肤情况如下：患者腕关节屈侧及掌跖双侧有对称性角化性红斑呈对称性分布，红斑边缘有少量脱屑覆盖，且用手指按压该出无褪色情况出现，患者的双脚趾甲和双手指甲为受到累及。病理：患者手北侧缘表皮组织有过度角化，同时部分皮肤有轻度角化不全情况，红斑颗粒层与棘层有肥厚症状，患者增生的表皮部分处于同一水平标准。患者的真皮小血管存在淋巴细胞（少量）浸润的情况，并伴有轻度扩张充血情况。综合诊断为：对称性进行性红斑角化病。
1.2治疗情况
病情确诊后采取口服+外涂的治疗方法，口服药为维A胶囊（重庆华邦制药有限公司），每日一次；维生素E胶囊（浙江医药股份有限公司新昌制药厂），每日两次，维A乳酸膏（重庆华邦制药有限公司）与奥能按照1:1混合后涂抹，每天两次。经过一个月的治疗后发现，患者皮损部位症状明显减轻。
2对称性进行性红斑角化症临床研究现状
2.1临床特征
对称性进行性红斑角化症患者多发病于婴幼儿阶段，有少部分患者在成年后发病。从发病症状来看，男女患者症状基本一致。最典型的表现为：具有固定性，且角化红斑境界边缘清楚，患病开始阶段多从双侧掌跖部位开始，然后红斑皮损面积增大，进而累及到患者的手/足背，肘部、胫（前）及盖、大腿伸侧，少数患者在脸部或臀部有发生，极个别患者有口腔发病的情况。患者皮损多出现在青春期极端，然后有一定的消退。此外，环境温湿度变化及个人情绪变化都会成为病情加重或诱发的主要原因。经过病理研究证实，患者有皮质化过度的倾向，同时有角化不全棘层增厚等多种症状。
2.1鉴别诊断
①可变性红斑角化症
此类患者的皮损可出现身体任何部位，但多发于面部、四肢（伸侧）、腋下、腹股沟及臀部。
该病多与个人情绪变化及环境因素相关，发病后有发育迟缓、耳聋甚至周围神经病变等并发症。从临床治疗效果来看，此类疾病尚无特效疗法。
②掌跖角皮症
掌跖角皮症的显著特点就是掌跖有过度角化特点，多源于常染色体显性遗传所致。一般患者从婴儿时期开始患病，轻度（掌跖部位皮肤较为粗糙）、重度（掌跖有角质化且明显增厚）表现形式各一，如：手足活动困难、因皴裂造成疼痛。患者皮损会延伸至手足背部或掌跖侧部，仅有少部分会累及肘部、膝盖等处[2]。患者可能会伴有角膜炎、外周神经病变等疾病。
③毛发红糠疹
毛发红糠疹属于较少见的角化性炎症性皮肤病，其发病原因不详，主要特征是棕红色毛囊角化性丘疹。同时还有类似银屑病的斑块，并伴有掌跖角化。有个别患者存在家族史阳性遗传特征。
④寻常型银屑病
该病发病部位集中于膝关节或肘关节的伸侧部位，以及骶尾部或头部。此类患者皮损部位境界较为清晰且皮损部位有白色鳞屑覆盖，红斑三征为阳性。病例特征为：角化不全与角化过度同时存在，角化部分的颗粒层有消失或变薄的情况，棘层部分增厚，真皮浅层血管又淋巴细胞浸润情况出现[3]。
⑤其他
主要有先天梅毒患者皮损，此类患者出生时即患有此病，同时听力也随之下降。皮损多发生于出生后２～３周之内，之后会慢慢自行消退；皲裂性湿疹最常见与患者的手足部位、四肢等处。皮肤颜色为淡红色并在裂纹处有明显红色对称分布，该病具有反复发作的特点，且冬季容易复发。
结论
对称性进行性红斑角化症(Symmetrica Progressiva Erythrokerato Derma congenita PEKS )虽然发病率较低，但在我国报到也逐渐增多。该类疾病多发于婴幼儿阶段，少数患者在成人期发病。患者皮损从掌跖部位开始，进而开始缓慢延伸，患病部位境界较清晰，主要有鳞屑或红斑症状。随着病情的进行逐渐向患者的手、足、腕、肘、膝、踝以及臀部发展。该病组织病理变化无特异性，且病情不影响患者健康。 患者皮损部位有角化不全或角化过度情况，颗粒层缺乏以及基层显著增厚都是该病的典型症状。从遗传学角度看，该病与常染色体显性遗传相关，最为典型的临床症状是：角化性红色斑块呈对称性分布，始发于掌跖部位，角化红斑边界较清楚，有一部分患者的皮损会延伸至四肢（近端）与躯干部位[4-5]。一般认为我国的遗传患者为常染色体显性遗传模式，即：发病从掌跖，角化性斑块边界清楚且呈对称分部，个别患者皮损会扩散到躯干、四肢等部位。同一家系中的不同患者表现形式有较大差异性，同时部分家系发病具有明显不规律型。
综上所述，对称性景行行红斑角化病的发病原因尚不清晰(Symmetrica Progressiva Erythrokerato Derma congenita PEKS )，多数学者专家认为该病与遗传、环境、心情等因素有关，该病多发于幼儿时期，虽然该病不影响健康但会产生瘙痒、疼痛，由此影响患者心情，此外该病会发生于身体裸露部分，由此对患者产生不良情绪。虽然国内外对该并进行积极的研究和治疗，但目前看仍缺乏能够根治的方法，多以维生素药物内服、外涂，大部分效果有一定疗效。
参考文献
[1]郭碧荣,方红芳,朱启明,等.进行性对称性红斑角化症的临床和遗传特征分析[J].安徽医药,2014,18(18):1446-1449.
[2]娄卫海,周冬梅,周垒,等.进行性对称性红斑角皮症1例及家系调查[J].临床皮肤科杂志, 2003,(32) :31 -32.
[3]汪新义,张基瑞,陈树民,等.进行性对称性红斑角化病一家族报告[J].中华皮肤科杂志, 1995,(28):337-338.
[4]李海涛,郭朝霞,杨蓉娅.进行性对称性红斑角皮症一家系报道[J].实用皮肤病学杂志,2013,6(6):365-366.
[5]顾琳,晋红中.对称性进行性红斑角皮症并发感音性神经性耳聋１例[J].临床皮肤科杂志,2011,40(8):500-501.