患者，男，1岁，因“生长发育差、消瘦、呼吸急促”等症状来诊，临床考虑先天性心脏病来我科行超声心动图诊断，检查过程中，观察到患儿肝脏位于右助缘下，心脏位于左侧胸腔，心房正位，心室右襻，左心室内径增大，右心室内径较小，房间隔回声延续性中断约:1. 2cm,室间隔回声延续性中断约0. 38cm:未探及明显三尖瓣周启闭活动，肺动脉瓣增厚，肺动脉瓣位于左后，主动脉源位于右前， 均起自左心室。主肺动脉内径约0. 5cm，左肺动脉内径约0.3cm， 右肺动脉内径约0.5cm,主动脉右弓右降， 降主动脉内径约0.7cm.频谱及彩色多普勒超声血流显像肺动脉瓣收缩期前向血流速度明显增快，峰值流速:465cm/s,峰值压差:85mmHg;心房水平可探及右向左分流血流信号: 心室水平探及双向低速分流血流信号:二尖瓣可见返流血流信号。
超声诊断：先天性心脏病， 三尖瓣闭锁， 右心室发育不良，左室双出口，大动脉异位；房间隔缺损，继发孔型，约:1.2cm, 右向左分流；室间隔缺损，约0. 38cm，双向低速分流，
肺动脉瓣重度狭窄，主肺动脉及左肺动脉中度狭窄:二尖瓣轻-中度关闭不全:主动脉弓右降。
二维声像图如下：
小儿先天性复杂心脏病
先天性复杂性心脏病是先天性心脏病常见的一种心脏病，据估算，我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%[1]。复杂性先天性心脏病指法洛四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。占比约为20%,复杂性先天性心脏病是同时出现两个或两个以上不同种类的结构畸形的先天性性脏病，该类疾病多由于遗传因素、怀孕期间外界因素、孕妇药物使用、生活习惯等情况造成，病理生理学与结构畸形十分复杂，病人常有明显的缺氧情况，同时伴随发绀等症状，心脏功能可能受到损害[2]。先天性复杂心脏病预后较差，绝大部分患儿需要采取手术进行治疗，如果错过最佳治疗时间，可能导致患儿夭折的情况发生，严重伤害家庭稳定。
超声诊断过程：在患儿符合心脏彩超诊断标准之后，检查人员首先会告知患儿和家属彩超相关的知识，随后采用全数字彩色多普勒超声诊断仪进行检查，引导患儿选取仰卧体位，完全暴露出心前区，根据患儿实际情况选择扫描角度，一般选取大动脉短轴切面、左室长轴切面、心尖四腔切面等，检查过程中需要保证血流方向与超声束是平行的，首先需要进行2D探查，该环节主要是观察患儿的心脏结构大小、大血管的情况以及位置、房室间隔情况，是否存在连续性、瓣膜活动情况。观察完毕之后，需要采用彩超分别放置取样容积于心脏各个需要检查的部位情况，在该过程中需要密切关注血流的性质以及方向情况，最后由经验丰富的医生进行超声图像诊断，给出相关的参考意见[3]。
临床表现：随着时间的推移、年龄的增加，到后期出现肺动脉高压，患者可以表现为心慌、胸闷、气短、紫绀等临床表现。而对于复杂的先天性心脏病以及先天性心脏病晚期患者，往往会出现心慌、胸闷、憋喘、全身紫绀等临床表现。一旦出现了肺动脉高压，就说明先天性心脏病已经到了临床终末期，预后往往提示不佳，生存率很有限。
病理特点：心内膜垫缺损、单形式、右心室双出口、大动脉错位、肺静脉移位引流等，以上情况出现多个。
根据心脏病缺损异常情况，大致可以将小儿先天性复杂心脏病分为几种类型：
1，法洛四联症：法洛四联症在先天性复杂心脏病中最为常见，患儿在一岁前可能出现发绀症状，因此易被察觉，法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨四个畸形，并且法洛四联症可以合并其他心血管机型出现，例如主动脉弓、冠状动脉异常、左上腔静脉残存、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁[4]。
2，单心室：单心室畸形是指病人的左、右心房通过各自的房室瓣或共同房室瓣到达一个心室。换言之,两个心室中,只有一个发育并有功能,另个心室则未发育，或两个心室之间无分割而表现为一个共同的心室。左心室,右心室的体循环和肺循环血液在单心室内相互混合后进入主动脉和肺动脉。因此,病人的体、肺循环血无法分开,表现出发绀缺气的症状,特别是那些伴有肺动脉狭窄的病人。
3，完全型心内膜垫缺损：该类型房间隔缺损常见于完全性房室间隔缺损，患儿存在位于房间隔下部的大型原发孔性房间隔缺损，室间隔缺损，二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣缺损、导致患儿左右心室、左右心房完全互通，互通情况则导致血流相互交叉，致患儿出现肺动脉高压以及肺充血状况。
4，右心室双出口：右心室双出口是指患儿心脏的主动脉与肺动脉均在右心室开口，室间隔缺损为左心室血流唯一出口。存在于左心室的血液通过唯一出口到达右心室方能流进主动脉，血液混合会造成明显的缺氧发绀以及心力衰竭症状。
5，大动脉错位：该类型患者右心室与主动脉相连，同时左心室与肺动脉相连，完全性大动脉错位情况下主动脉与肺动脉的位置互换，导致主动脉受到右心室静脉低氧血灌注，肺动脉接受左心室高氧血灌注，因此出现轻微发绀缺氧情况，在动脉导管关闭之后，则会出现充血性心力衰竭症状。
声像图特征：
（1）内脏型位置。
（2）心室冸。
（3）大动脉关系。
（4）心房心室连接情况。
（5）心室动脉连接情况。
（6）房室间隔连续性。
（7）各瓣膜形态与活动情况。
（8）心脏-动脉血流方向、速度。
（9）血管狭窄情况。
如出现以下声像图特征，应当考虑先天性复杂性心脏病可能：
（1）室间隔缺损。
（2）肺动脉狭窄。
（3）右心室肥厚。
（4）主动脉骑跨。
（5）升主动脉与肺动脉的位置互换。
（6）单心室。
（7）血流速度异常。
（8）血流性质异常，
小结：
该病例我们超声直接诊断为法洛四联症合并大动脉错位，理由如下：
（1）三尖瓣闭锁， 右心室发育不良，左室双出口。
（2）大动脉异位；
（3）房间隔缺损，继发孔型， 右向左分流；
（4）室间隔缺损，双向低速分流；
（5）肺动脉周重度狭窄，主肺动脉及左肺动脉中度狭窄；
（6）二尖瓣轻-中度关闭不全:主动脉弓右降。
根据本例病例，我们认为，彩超为临床提供了准确的诊断结果，预防治疗工作可以针对性展开，而作为儿童患者，科室能够采用动脉导管未闭手术等方式为儿童带来极好的治疗效果，极大改善患儿的生存质量。因此每一对父母都应当提高警惕，利用彩超等方式对患儿进行疾病诊断，诊断一旦成立，应当不拘于年龄、分流量大小等条件，及时标准的为患儿进行手术治疗，从而提高患儿健康生长的机会，在治疗过程中，复杂性先天性脏病可能需要，通过很多的分段，分期的手术，先做一期的体肺分流手术，或者叫姑息性的，右室肺动脉管道连接术，去促进肺血管的发育，以后才能够做二期，甚至三期的根治手术，总之来说，复杂性先天性心脏病，比简单先天性心脏病而言，更为复杂，手术要求的难度也更大，而家长往往需要付出更多的精力，和经济的成本[5]。
参考：
[1] 朱玉峰.小儿先天性心脏病复杂畸形诊断中超声心动图的价值分析[J].现代医用影像学,2018,.155(03):194-195..
[2]左汴京 祝黎伟 魏郑虎.超声心动图在小儿先天性心脏病复杂畸形诊断中的应用价值[J].中西医结合心血管病杂志（电子版）,2015,1(3):90.
[3]王博.胎儿复杂先天性心脏病超声分段诊断价值[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(25):185+188.
[4]徐文丹,徐谟燕.超声心动图诊断胎儿先天性心脏病的应用价值[J].健康研究,2019,39(02):109-110+113.
[5]吴勤,徐新华,高雷.复杂先天性心脏病患者超声心动图分析(附620例报告)[J].吉林大学学报(医学版),2010,2(03):97.