摘要：胆管癌（HC）是一种罕见的胆管上皮细胞肿瘤。按照解剖部位可将胆管癌分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和远端胆管癌，其中肝门部胆管癌最常见，约占50％。肝门部胆管癌，也称为Klatskin肿瘤，发生在左右肝管汇合处。它是一种罕见的，破坏性强的，高度恶性的胆管疾病。在肝门部胆管癌早期，完全边缘阴性（R0）切除比晚期更有效。在晚期，肿瘤可能接近或侵入胆管周围的主要血管结构，例如门静脉，肝动脉和肝实质。最常见的是，肿瘤侵入门静脉，极大的增加了手术切除的难度。根治性手术R0切除与保守治疗相比，它提供了更好的长期生存机会。在过去的几十年中，肝门部胆管癌的患者在诊断、治疗和预后方面取得了一些进步，但是此疾病仍然是肝胆外科医师最具难度的挑战。
影像学检查
临床上，因为胆道梗阻，大多数患者表现为黄疸症状。影像学检查对于确定胆道梗阻的程度，确定肝实质中主要血管受累的情况以及评估转移至其他器官是有极大帮助的。腹部超声检查结果通常被用作临床试验中的一线诊断标准，以确认胆管扩张，排除结石并确定阻塞程度。在晚期病例中，超声检查在确认肿瘤导致胆道内扩张和证实主要血管受累方面起着重要作用。[1]
在大多数肝门部胆管梗阻病例中，腹部CT是观察肿瘤大小、肿瘤规律性和肝萎缩并进行肝体积分析的标准评估技术。术前CT可以为肝切除术的肝切除范围提供参考。CT还有助于肿瘤分期，术前计划和评估血管包埋情况。
MRCP是检测胆管癌的一种非侵入性成像技术。在最近的临床试验中，MRCP是诊断肝门部胆管癌的有力方法。它还提供了有关梗阻胆管和未梗阻胆管以及胆管树和胆管周围组织内肿瘤扩展的重要信息。MRCP和磁共振血管造影相结合可以为肝门血管结构受累提供有用的信息。[2]
ERCP和PTC均为侵入性成像技术。PTC比ERCP更可取，因为它更清楚地描述了近端的胆道树肿瘤受累情况，它常用于外科手术切除前的胆道减压，可减轻胆道梗阻引起的黄疸。ERCP有时被用作姑息疗法，用于无法切除肿瘤的情况下放置支架。此外，ERCP和PTC具有提供细胞学检查和活检标本的优点，这些标本可以证实肝门部胆管癌的诊断。
术前胆道引流术
对于肝功能不全的患者，术前胆道引流极为重要。如果不能解除胆道梗阻，则可能导致肝肾功能不全和凝血障碍等并发症。[3]在亚洲，对于肝门部胆管癌而引起的胆道梗阻患者，胆道引流是术前的第一步。然而，在西方国家，施行胆道引流是高度选择性的。内镜或经皮穿刺常规引流的导管可能会增加感染并发症和肿瘤播散的风险。[4]
手术治疗
外科治疗是治愈肝门部胆管癌的最佳选择。[5]R0切除肝门淋巴结需要进行探查性剖腹术。如果肿瘤已扩散到腹膜或涉及主动脉旁淋巴结浸润或双侧肝叶转移，包括累及肝动脉，门静脉和下腔静脉时，禁忌手术切除；因为这是一种风险极高的手术，无法改善患者的生活质量。
当肿瘤扩展到下段胆管时，该手术与胰十二指肠切除术相结合。但是，大范围肝切除可能会提高术后并发症的风险，包括肝功能不全和其他问题。在当前时代，与肝衰竭相关的肝切除术后并发症的发生率已显著降低。当门静脉出现栓子时，表明需要进行其他积极的血管切除术。当肿瘤侵入门静脉和肝动脉时，此时需联合血管切除术和重建术进行治疗。
姑息疗法
对于不能进行R0切除的患者，姑息治疗是减轻黄疸和治疗胆管炎的最佳选择。姑息治疗可能涉及内窥镜支架、经皮支架或手术搭桥，有时可能需要联合几种方法同时治疗。某种情况下，姑息治疗可以提高患者的生存率。最近的研究报道，经皮或内镜下胆道减压术的成功率为69％至97％。
肝移植
肝门部胆管癌的理想疗法是根治性R0切除。如果肿瘤转移或扩散，则应采用姑息治疗，但其生存率较低。当肿瘤扩展到肝总动脉，门静脉，下腔静脉和对侧肝叶时，则无法切除。在这种情况下，肝移植是提高生存率的最佳方法。先前的研究表明，当淋巴结结不扩散且肿瘤受到局部限制时，肝移植的效果最好。在某些情况下，可以建议将其推荐为肝门部胆管癌最合适的治疗方法。
所以，对于肝门部胆管癌患者，我们应早发现、早诊断、早治疗，这样对于此疾病的治疗会更加有把握。同时我相信，通过我们一代代医师的不懈努力，我们将会在肝门部胆管癌的治疗上取得进步。
参考文献：
1.Gibson RN, Yeung E, Thompson JN et al: Bile duct obstruction: radiologic evaluation of level, cause, and tumor resectability. Radiology, 1986; 160: 43–47
2.Schwartz LH, Coakley FV, SunY et al: Neoplastic pancreaticobiliary duct obstruction: evaluation with breath-hold MR cholangiopancreatography. Am J Roentgenol, 1998; 170: 1491–95
3.Pitt HA, Gomes AS, Lois JF et al: Does preoperative percutaneous biliary drainage reduce operative risk or increase hospital cost? Ann Surg, 1985; 201: 545–53
4.Sakata J, Shirai Y, Wakai T et al: Catheter tract implantation metastases associated with percutaneous biliary drainage for extrahepatic cholangiocarcinoma. World J Gastroenterol, 2005; 11: 7024–27
5.Burke E, Jarnigan WR, Hochwald SN et al: Hilar cholangiocarcinoma: patterns of spread, the importance of hepatic resection for curative operation, and a presurgical clinical staging system. Ann Surg, 1998; 228: 385–94