【摘要】 目的：评价MSCT对乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与常见肾细胞癌亚型的鉴别诊断价值。 材料与方法：回顾性分析病理证实6例乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤及90例肾细胞癌患者的CT图像，全部病例均行MSCT平扫及三期（皮髓期、实质期、排泄期）增强扫描。 结果：肿瘤内出血、钙化、增强模式及瘤内血管显示率的比较，乏脂肪AML与肾透明细胞癌、乳头状细胞癌及嫌色细胞癌的差异均无统计学（P＞0.05）。肿瘤内坏死、囊变特征比较，乏脂肪RAML与透明细胞癌存在统计学差异（P＜0.05）、与乳头状细胞癌及嫌色细胞癌无统计学差异（P＞0.05）。乏脂肪RAML平扫CT值分别高于肾透明细胞癌、乳头状细胞癌及嫌色细胞癌，均存在统计学显著性差异（P＜0.05）。乏脂肪RAML与透明细胞癌比较，肿瘤皮髓期、实质期的强化程度的差异均无统计学意义（P＞0.05），只有排泄期强化程度的差异存在统计学意义（P＜0.05）。乏脂肪RAML与乳头状细胞癌及嫌色细胞癌组比较，皮髓期、实质期及排泄期肿瘤的强化程度均存在统计学差异（P＜0.05）。乏脂肪RAML强化趋势与肾透明细胞癌相似，呈“快进快出”；乳头状细胞癌及嫌色细胞癌强化趋势呈“缓进缓出”。 结论：平扫肿瘤CT值是鉴别乏脂肪RAML与肾细胞癌的重要参数。肿瘤的强化程度是区别乏脂肪RAML与乳头状细胞癌及嫌色细胞癌最有价值的参数。MSCT三期增强扫描乏脂肪RAML与肾透明细胞癌鉴别困难。
【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤 肾细胞癌 鉴别诊断 X线计算机体层摄影术
肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma RAML）是肾脏最常见的良性肿瘤。典型的肾血管平滑肌脂肪瘤含有丰富脂肪成分，CT影像具有特征性，诊断明确。乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤CT多表现为实性肿块；早期肾细胞癌肿瘤边缘多清楚光滑，无肾周侵犯、无血管侵犯、无淋巴结转移及远处转移等征象，与之难以鉴别。肾细胞癌与肾血管平滑肌脂肪瘤两者的治疗原则及预后显著不同，正确鉴别诊断意义重大。
1.材料与方法
1.1临床资料
搜集2005年1月至2010年12月期间，在广西医科大学第一附属医院经手术病理证实乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）6例，及肾细胞癌患者89例、共90个病灶，进行回顾性分析。乏脂肪RAML组，男性3例，女性3例，年龄范围7岁～67岁，平均年龄41.3岁。肾细胞癌组包括透明细胞癌73例，乳头状细胞癌10例，嫌色细胞癌7例；男性63例，女性26例（其中一例患者有2个病灶），年龄范围21岁～84岁，平均年龄53.7岁。全部病例均行MSCT平扫及三期（皮髓期、实质期、排泄期）增强扫描。
1.2检查设备
SIMENSE Sensation 16层螺旋CT机；GE Light Speed VCT XT 64层螺旋CT机。
1.3检查方法
1.3.1CT扫描与重建
扫描范围从肝上缘至髂前上棘。先行CT平扫，再行三期增强扫描，分别是注入对比剂后25秒行皮髓期（corticomedullary phase，CMP）扫描、50秒行实质期（nephrographic phase，NP）扫描、3~4分钟行排泄期（excretory phases，EP）扫描。使用高压注射器经肘静脉注入非离子型对比剂（300mgI/ml），注射剂量按1.5~2ml/kg 计算，注射速率2.0~3.0ml/s。重建层厚1.3mm~10mm。
1.3.2图像分析
对搜集到的6例乏脂肪RAML及90例肾细胞癌的CT图像进行评估。分析指标包括：肿瘤的大小，瘤内有无囊变坏死、有无钙化、有无出血及有无瘤内血管，肿瘤的增强模式（均匀、不均匀）、增强程度及强化趋势。
1.3.3统计学分析
乏脂肪RAML及肾细胞癌肿瘤内有无钙化、有无囊变或坏死、有无出血、有无瘤内血管及增强模式用四格表确切概率法检验；肿瘤的最大直径、肿瘤平扫CT值、不同增强时相的增强强度（CT值）使用方差分析。检验水准P＝0.05，所有统计学处理由SPSS13.0软件包完成。
2.结果
2.1年龄特征：
乏脂肪RAML患者平均年龄41.3±21.3（范围7~67岁）岁。肾透明细胞癌患者平均年龄53.5±13.5（范围21~84岁）岁，乳头状细胞癌患者平均年龄为56.2±12.2（范围39~74岁）岁，嫌色细胞癌患者平均年龄为52.1±13.8（范围36~72岁）岁。乏脂肪RAML分别与各肾细胞癌亚型比较，患者之间年龄均存在统计学差异（P＜0.05）。
2.2肿瘤大小：
肿瘤平均最大直径：乏脂肪RAML为7.6±7.0cm（范围3.6~21.3cm）；肾透明细胞癌为6.5±3.8cm（范围1.6~19.5cm）；乳头状细胞癌为5.8±2.6cm（范围2.4~9.5cm）；嫌色细胞癌为5.5±2.5cm（范围1.7~8.6cm）。乏脂肪RAML分别与各肾细胞癌亚型比较，肿瘤平均最大直径差异均无统计学意义（P＞0.05）。
2.3 乏脂肪RAML与常见肾细胞癌亚型CT平扫瘤内特征比较，统计学结果见表1。
.png)
乏脂肪RAML 50%（3/6例）CT强化峰值落在皮髓期，50%（3/6例）落在实质期；肾透明细胞癌强化峰值71.2%（52/73例）落在皮髓期，28.7%（21/73例）落在实质期。
2.6 乏脂肪AML与常见RCC强化趋势
图1显示乏脂肪RAML与肾透明细胞癌强化趋势相似，呈“快进快出”； 肾乳头状细胞癌与嫌色细胞癌强化趋势均呈“缓进缓出”。
.png)
3.讨论
3.1肾血管平滑肌脂肪瘤及常见肾细胞癌亚型组织病理学特点及治疗
肾血管平滑肌脂肪瘤是一类起源于血管周围上皮样细胞、具有独特组织免疫学特性的肿瘤，主要成分由不同比例缺乏弹力纤维的厚壁畸形血管、平滑肌细胞和成熟脂肪细胞组成；是最常见的肾脏良性肿瘤，极少恶变；我国统计发生率约3.9%[1]。临床认为肿瘤直径<4cm者可作随访，观察瘤体大小变化，对>4cm且有症状者，临床上采取手术治疗，治疗方法有：肾肿瘤剜除术、肾部分切除术、肾切除术、选择性肾动脉栓塞，其中以保留肾单位手术为首选[2,3]。
肾细胞癌是肾脏最常见恶性肿瘤，占成人肾实质恶性肿瘤的85%~95%[4]，发病年龄高峰为50~70岁。近年来我国男女发病率均呈上升趋势[5]。2004年WHO综合肾细胞癌组织形态学、免疫表型、遗传学改变、临床表现和影像学的特点,将肾细胞癌分为十类：肾透明细胞癌、多房囊性肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、肾嫌色细胞癌、Bellini集合管癌、肾髓质癌、Xp11.2易位性癌、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌、黏液性小管状及梭形肾细胞癌及未分类的肾细胞癌[6,7] 。肾透明细胞癌是最常见的肾细胞癌，起源于肾近曲小管上皮，约占肾细胞癌的70%，5年生存率约55%~60%[8,9]；乳头状肾细胞癌起源于肾近曲小管或远曲小管、约占肾细胞癌的10~15%，5年生存率约82%~90%[10]；嫌色细胞癌起源于肾集合管的暗细胞，约占5%，5年生存率约78%~100% [11]。肾细胞癌以手术治疗为主，其他治疗手段包括冷冻治疗、射频消融治疗、化疗、干扰素及分子靶向治疗等方法。
肾血管平滑肌脂肪瘤、肾细胞癌治疗原则与预后明显不同，治疗前正确诊断意义重大。
3.2 乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤误诊原因
典型RAML表现为肾脏实性占位，境界清楚，密度不均；其脂肪丰富，脂肪含量超过75%[12]，脂肪组织的CT值为负值，具有特征性。LEMAITREL等[13]研究认为病灶的平扫CT值低于-10Hu说明肿瘤含有脂肪成分，可诊断为RAML。李松年[14]认为平扫实性肿瘤内低密度区CT值-40~-100Hu，对RAML有确诊意义。
乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤主要由平滑肌和厚壁畸形血管组成，脂肪很少或没有脂肪。肿瘤脂肪过少或没有脂肪，表现为肾脏实性占位病变，CT平扫无法测到脂肪特征性的CT值，易与其他实性肿瘤混淆、导致误诊。此外肿瘤内出血、掩盖脂肪成分，瘤体过小、容积伪影干扰，呼吸运动伪影等原因都可造成无法测出脂肪特征性的CT值。乏脂肪RAML误诊率高，本研究收集6例病例中，术前4例误诊为肾细胞癌，1例误诊为肾母细胞瘤。
3.3 乏脂肪RAML与肾细胞癌亚型的CT鉴别
周海鹰等[15]统计多位国内学者[1,16-21]研究乏脂肪AML与肾细胞癌鉴别诊断中主要CT征象，认为其中皮质掀起征（杯口征及劈裂征）价值最大，增强扫描病灶均匀强化及延迟强化次之。但杯口征及劈裂征只有在肿瘤部分突于肾外才有可能观察到，当肿瘤体积过大或完全位于肾内时均不能形成此征象[1]。Kim JY[22]等运用像素分析的方法来鉴别乏脂肪AML与肾细胞癌，认为6%的像素CT值低于-10Hu时，诊断乏脂肪AML的特异性为100%。
目前国内外文献报道[1,16-22]研究乏脂肪AML与肾细胞癌的鉴别，绝大多数未考虑肾细胞癌亚型间的影像差别。研究证实肾细胞癌不同亚型间影像表现各有不同。本研究主要通过分析肿瘤CT增强表现，来探求乏脂肪AML与常见肾细胞癌亚型间的鉴别诊断。
本组乏脂肪AML平扫CT值高于常见肾细胞癌亚型，与文献报道相符[23-25]，平扫高密度被认为是乏脂肪AML与肾细胞癌鉴别征象之一。笔者认为形成这一征象的原因在于，乏脂肪AML主要由平滑肌及血管等实性成分组成，密度相对较高；而RCC癌细胞中含有大量脂质，且较AML容易出现坏死、囊变，故其平扫密度较AML低。
病理研究显示乏脂肪RAML与肾透明细胞癌均为血供丰富肿瘤。本组乏脂肪RAML与透明细胞癌增强扫描不均匀强化者分别为66.7%、89.0%，强化模式差别无统计学意义（P＞0.05），两者增强扫描各时相CT值相接近（P＞0.05），且强化趋势都呈“快进快出”。但两者强化峰时相有所差别，71.2%的透明细胞癌强化峰值落在皮髓期，提示其峰值出现较早；50%乏脂肪RAML强化峰值落在皮髓期。笔者认为造成此差异的可能原因是：透明细胞癌微血管密度大，血管管壁不完整，对比剂渗透迅速；乏脂肪RAML血管丰富，但管壁较厚，对比剂渗透进间质相对稍慢[26]；提示肿瘤早期强化可作为乏脂肪RAML与透明细胞癌的鉴别点。本研究统计显示乏脂肪AML与肾透明细胞癌瘤内血管显示无统计学差异（P＞0.05）。因此认为CT 增强扫描对鉴别乏脂肪RAML与透明细胞癌价值不大。
本组乏脂肪AML与乳头状细胞癌及嫌色细胞癌增强模式无统计学差异（P＞0.05）；但强化趋势各有不同，乳头状细胞癌及嫌色细胞癌呈“缓进缓出”，差异明显；增强扫描各时相CT值乏脂肪AML均明显高于乳头状细胞癌及嫌色细胞癌，存在显著差异（P＞0.05）。病理显示乳头状细胞癌有明显的纤维假包膜，肿瘤细胞呈乳头状或小管状结构，少量纤细血管位于乳头内的纤维血管轴心，血供极少 [27]，因此增强扫描对比剂渗透少、较缓慢，肿瘤强化幅度较小、强化峰值出现时间较慢，对比剂廓清速度也较慢。嫌色细胞癌肿瘤呈实体性结构，瘤内血管细小、管壁厚，位于不完全的纤维间隔内 [27]，增强扫描同样也造成对比剂渗透少、缓慢，肿瘤强化幅度较小、强化峰值出现时间较慢、对比剂廓清速度也较慢的现象。故认为CT增强扫描对乏脂肪AML与乳头状细胞癌及嫌色细胞癌的鉴别诊断有重要意义。
综合以上，认为平扫肿瘤CT值是鉴别乏脂肪RAML与肾细胞癌的重要参数；肿瘤的强化程度是区别乏脂肪RAML与乳头状细胞癌及嫌色细胞癌最有价值的参数；MSCT三期增强扫描乏脂肪RAML与肾透明细胞癌鉴别困难。
参考文献
1.唐光健，许燕. 肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的CT鉴别诊断[J]. 中华放射学杂志，2004，38(10):1090-1093.
2.Oesterling J E，Tishman E Y，Golgman S M，et al.Themanagement of renal anglipoma[J]. Urol 1996;135:1121-1122.
3.陈勇杰，赵轶，陈世伟. 肾血管平滑肌脂肪瘤32例诊治分析[J].现代泌尿外科杂志，2010，15(3):221-222.
4.吴阶平.泌尿外科学[M].山东:山东科学技术出版社，2005，898-900.
5.项永兵，张薇，高立峰，等.恶性肿瘤发病率的时间趋势分析方法．中华流行病学杂志，2004，25:173-177.
6.Ebele JN, Sauter G, Epstein JI，et al． Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs [M]. Lyon：IARC, 2004: 2-43.
7.陆敏, 邹万忠. 肾脏肿瘤[M]. 泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学(译著). 北京:人民卫生出版社, 2006: 1-37．
8.Bostwick DG, Eble JN. Diagnosis and classification of renal cell carcinoma[J]. Urol Clin North Am 1999, 26(3): 627-635.
9.Bosnib SM.Risk and prognosis in renal neoplasm: a pathologist's prospective[J]. Urol Clin North Am 1999, 26(4): 643-660.
10.周建军，丁建国，曾蒙苏，等. 乳头状肾细胞癌：评价MRI诊断价值[J]. 临床放射学杂志, 2009, 28(1): 76.
11.Amin MB, Paner GP, Alvarado-Cabrero I, et al. Chromophobe renal cell carcinoma: histomorphologic characteristics and evaluation of conventional pathologic prognostic parameters in 145 cases[J].Am J Surg Pathol, 2008, 32(12):1822-1834.
12.Milner J，Mcneil B，Alioto J，et al. Fat poor renal angiomyolipoma: patient, computerized tomography and histological findings[J]. Urol，2006，176(3)：905-909.
13.LEMAITRE L，CLAUDON M，DUBRULLE F，et al. Imaging of angiomyolipoma[J]. Semin Ultrasound CT MR,1997,18(2):100-114.
14.李松年，唐光健.现代全身CT诊断学[M]．北京：中国医药科技出版社，1999，846.
15.周海鹰，胡雅君，刘荣波等. 乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌鉴别诊断中主要CT征象价值的系统评价[J].中国询证医学杂志，2009，9(6):640-645.
16.李艳艳，李素红. 肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的CT鉴别诊断[J]. 医学论坛杂志，2008，29(17):93-95.
17.谭恺，陈再智，凌爱香，等. 无脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的CT鉴别诊断[J]. 江西医药，2007，42(10): 933-934.
18.王健. 肾血管平滑肌脂肪瘤和肾癌的螺旋CT诊断[J]. 临床和实验医学杂志，2007，6(11):64-65.
19.郁成，陈永强，罗泽斌. 乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的CT鉴别诊断[J]. 临床放射学杂志，2007，26(11):1119-1121.
20.林均海，葛全序，姜华伟. CT双相扫描鉴别乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的价值[J]. 医学影像学杂志，2006，16(9): 941-943.
21.Zhu J, Liu RB, Zhou XP, et al. CT differentiation of renal angiomyolipoma and renal cell carcinoma[J]. Journal of Sichuan University, Medical Science Edition, 2005, 36(2):257-260.
22.Kim J Y, Kim J K, Kim N, et al. CT histogram analysis: differentiation of angiomyolipoma without visible fat from renal cell carcinoma at CT imaging[J]. Radiology, 2008, 246(2):472-479.
23.Obuz F，Karabay N，Seeil M，et al. Various radiologieal appearanees of angiomyolipomas in the same kidney[J]. Eur Radiol, 2000, 10(6): 897-899.
24.Jinzaki M, Tanimto A, Narimatsu Y, et al. Angiomyolipoma: imaging findings in Iesions with minimal fat[J]. Radiology, 1997, 205(2): 497-502.
25.Kim JK，Park SY，Shon JH，et al. Angiomyolipoma with Minima fat: Differentiation from Renal Cell Careinoma at Biphasie Helieal CT[J]. Radiology2004;230(3):677-684.
26.Koichiro Y, Naoshi T, Toshio N, et al. Renal angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation and rupture[J]. Radiology, 2002, 225(1):78.
27.张艳辉，杨庆，崔巍，等. 不同亚型肾细胞癌的微血管密度与临床病理因素的关系[J]. 中华肿瘤杂志，2010，32(3)：118-121.