系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积从而破坏细胞和器官功能的疾病。根据临床特点和淀粉样物质的生物化学成分可将其分为多种类型。其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占所有淀粉样变性的70%[1]。肾脏和心脏是最易受累的器官[2]。2019年5月我科确诊一例淀粉样心肌病患者，临床表现为心律失常，心功能衰竭,肾衰竭，现将其诊治经过及护理报告如下。
1、病例介绍
患者男性，55岁，因“3年来间断心悸、气短”，于2019年5月6日来我院就诊入院，患者休息后症状可逐渐缓解，无恶心、呕吐、黑朦、晕厥，无夜间阵发性呼吸困难及双下肢浮肿。既往史：有胆结石、肾结石病史。（1）入院查体：体温：36.5℃，脉搏：78次/分，呼吸：18次/分，血压：108/70mmHg。神清，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音， 叩诊心界不大，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动良好。患者发病以来，患者精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常，体力、体重无明显改变。（3）检验结果：肿瘤标志物示：甲胎蛋白 7.50 ng/ml，神经元特异性烯醇化酶 21.66 ng/ml； N末端B型利钠肽原 12865.00 pg/ml。肾功能示：肾小球滤过率37ml/min，血清尿素12.41mmol/L，血清尿酸578μmol/L；血清胱抑素 C 3.14 mg/L；血清肌酐 281 μmol/L。肝功能示：血清白蛋白35.8mmol/L。游离轻链检测示：游离轻链KAPPA检测 62.1mg/L，游离轻链LAMBDA检测 752mg/L，游离轻链κ/λ比值0.08。免疫检查示：游离轻链 LAMBDA 677.0mg/L，游离轻链KAPPA 48.4mg/L，腹部皮下组织活检提示：小血管管壁淀粉样变性。骨髓穿刺细胞学检查，结果提示：骨髓增生减低-重度减低。（4）辅助检查：门诊查心电图检查示：异位房性心动过速，下后壁异常Q波，心前区R波递增不良。左心造影显示：室间隔、左室壁心肌造影剂充盈均匀。腹部超声示：胆囊结石。心包超声示：心包腔中量积液。心脏超声提示心肌肥厚，双房大，右房饱满，室间隔、左室壁均匀性肥厚，左室舒张功能减退，心包腔少量积液。入院诊断：心律失常 房性心动过速。（5）诊疗过程：患者为房速行射频消融术（Rhythmia），术后间断有恶心、呕吐、纳差、咳嗽、咳痰不适，给予抗感染、护胃、抗凝（利伐沙班）等治疗。术后多次查心包彩超提示中-大量心包积液，期间行心包穿刺抽出淡黄色液体 5ML。随后患者肾功能进行性下降，逐渐出现少尿、无尿，药物治疗效果不佳。患者出现高钾、心脏停搏，最长停跳19s，伴短暂意识丧失，给予临时起搏器植 入术及血液净化治疗后肾功能稍有好转，患者房颤转复窦性心律后可见长R-R间歇及心室起搏，并见起搏脱落，同时患者发作阿斯综合征，立即予以心肺复苏，约40s后患者心电恢复神志清楚，行永久起搏器植入术（植入Medtronic RESR01单腔永久起搏器）。术后患者仍持续无尿、心衰，给予血管活性药物维持心功能，患者肾功能呈进行性下降，并伴无尿，对症支持治疗，给予血液净化治疗，患者肾功能能较前稍好转。并请肾内科会诊，考虑情况仍需要维持血液净化支持。患者下一步有转肾内科继续治疗的意愿，会诊后确定。完善骨髓穿刺，送外院行骨髓象检查及多发性骨髓瘤检测。并行腹部皮下组织活检结合患者骨穿及骨髓瘤相关检查结果，确诊“系统性淀粉样变性”，转至综合医院行化疗。
2、 护理
2.1 病情观察：患者入院可见房性心动过速、心脏停搏、快慢综合征，科室常规备有抢救车、除颤仪、临时起搏器、IABP（主动脉球囊反搏）、lucas按压仪等抢救物品及药品。心肌淀粉样变性可使心脏的激动或，和传导异常，导致各种心律失常，甚至猝死[3]，重症监护室持续床旁监护，每15-30min护理记录1次，异常病情变化随时记录，并给予持续低流量吸氧，心电监护监测患者心率（律）、有创血压监测、呼吸、血氧饱和度、关注患者的出入量，尤其尿量情况，每班进行汇总，并关注有无恶心呕吐、胸闷憋气现象，行血液净化治疗期间时给予枸橼酸钠进行抗凝，除了每4-6h监测患者体内 iCa 水平外，还应对患者血气分析中的血 PH、HCO3-、阴离子间隙、总钙水平、乳酸等指标综合判断患者是否存在枸橼酸蓄积。监测生化电解质、肌酐、尿素氮指标及酸碱平衡失调、电解质紊乱的症状和体征，及时予纠正电解质失衡等对症支持治疗，根据检测患者内环境状况结果随时调整置换液配方，并对患者有无并发症的观察，如出血、凝血、感染等，患者如有病情变化时，及时汇报医生并予相应处理。
2.2 药物治疗护理 告知患者服药的目的与作用，药品的注意事项，患者血压进行性下降，静脉泵入多巴胺5ug/kg/min、多巴酚丁胺5ug/kg/min、去甲肾上腺素0.05ug/kg/min等多种血管活性药，因药物对血管刺激，密切关注血管情况，加强巡视，因药物浓度已为患者行中心静脉置管，避免对浅表血管损伤，防止形成静脉炎。并密切关注深静脉穿刺处情况。必要时，拔除并更换导管。
2.3 饮食护理 根据患者口味合理安排膳食，鼓励患者经口进食，可少吃多餐，进食清淡、软和、易消化的低盐低脂食物。血清白蛋白的水平是影响转归的重要指标，一般认为“血清白蛋白为35g/L是营养不良的最低值”低于此值预后较差，目前血清白蛋白作为评价血液透析患者营养不良指标的价值已得到普遍认可 [4]。多食富含维生素B12 （如鱼／肉类、禽／蛋类、牛奶、奶制品）维生素B1 （粗粮、豆类、瘦肉、麦麸），因肝功能提示血清白蛋白低于正常值，可给予蛋白粉加入每餐饮食中，必要时给予白蛋白输入补充。
2.4 管道护理 患者意识清醒加强沟通及宣教，妥善固定，将导管理顺防止打折并保持管道清洁，搬运时注意管道的位置，保证管道的安全。置管局部敷料应保持清洁、干燥，如潮湿、污染时要及时予以换药，以减少感染机会。注意观察局部有无渗血、渗液、红肿等。做好留置置管的护理，防止医源性感染。中心静脉置管如无渗血出汗等情况，贴膜可以每2-3日/次更换。留置尿管做好每班尿道口护理，保持会阴部皮肤清洁，留置时间大于3天定时夹闭和开放尿管，训练膀胱功能。血液净化治疗期间，保证双腔静脉置管、血液管路的固定通畅，无脱落、打折、贴壁、漏血等发生。导管使用前常规消毒铺巾，抽出上次封管的肝素弃去，确定导管内无血栓且血流畅通后方可行CRRT。
2.5 基础护理 监护室内每日定期通风并给与空气消毒，患者卧床期间，协助其每2-4小时翻身，避免皮肤长期受压并取舒适体位，为患者置入气垫床及软枕，保持床单位清洁干燥，必要时晚间护理给予洗必泰擦洗穿着质地柔软、宽松衣物，保护皮肤，避免对于水肿部位皮肤的磨擦和伤害。加强患者口腔基础护理，注意牙龈有无出血，黏膜有无破溃；可给予口腔黏膜消毒液Tid进行漱口。呼叫铃放于易取处，操作后床栏及时打起，防止意外跌伤，保证安全，避免坠床。
2.6 心理护理 患者反复行各类介入手术，且病情呈进行加重。完善骨髓穿刺及腹部皮下活检后，确诊系统性淀粉样变性。患者的恐惧不安日益加重，护士应善于观察患者的负面情绪，尽量避免不良刺激，对患者建立有效的个性化护理计划，减少患者的痛苦，焦虑，恐惧，绝望的心理，护士运用本职的专科护理技能及高度的责任心，让患者对护士产生信任感。确保患者安全的前提下，以合理化的科室制度允许家属留陪给予患者鼓励，增加安全感，保持心态平和及愉悦，满足其情感上的需求，提高患者后期生活质量。使患者对战胜疾病充满信心。
3、小结
患者已确诊系统性淀粉样变性，累及心脏、肾脏，目前心功能极差，肾衰竭、无尿，持续CRRT治疗。淀粉样变性导致心功能不全和肾衰竭为主的致死原因，该疾病累及心脏后平均寿命<6月。淀粉样物质沉积在心脏可致淀粉样变性心肌病。50％--90％的原发性淀粉样变性患者存在心肌淀粉样变性 [5]故本例患者如确诊系统性淀粉样变性合并肾衰竭则预后不佳，需血液科及肾内科进一步协助诊治。对该患者制定个性化护理计划，做好健康宣教及生活护理，因预后极差，存活时间短，护士要有耐心及责任心去帮助病人，减轻患者痛苦，总之，对症治疗和精心护理对延缓病情进展，改善症状，减轻痛苦，提高患者的生存质量，有着积极的意义。
参考文献
[1] 林洁， 段云， 武永吉. 原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗
[J]. 中华血液学杂志， 2003， 24(6)： 335-336.
[2] Goldman L,Ausiello D.Cecil textbook of medicine. [J]Philadelphia:
Saunders.2004:171.
[3]康尔恂，郑家润．淀粉样变性的研究现状[J]．国外医学：皮
肤性病学分册，2005，3 1(6)：373-375．
[4] 岑俊，胡宇枫，顾谊铮，等.高龄肾功能衰竭患者血液透析的疗效
分析[J] ．中国血液净化，2004，3（8）：420-422．
[5]马爱群，吴格如．心脏淀粉样变性诊断与治疗(附病例介绍
与分析)[J]．中华心血管病杂志，2006，34(12)：1150．1152．