拓润芳
陕西省榆林市第一医院脑电图室 陕西 榆林 719000
［摘要］：目的：分析50例儿童失神癫痫脑电图波形典型改变特征及儿童失神癫痫的临床发作特点。方法：对我院2015年-2019年50例儿童失神癫痫收集的资料进行回顾性分析。结果：50例儿童失神癫痫异常率达100%。结论：发作期为双侧对称、同步的3Hz棘慢综合波或双棘慢综合波节律爆发，棘慢综合波的频率在发作期开始时稍快，平均为3.5-4.5Hz;结束前稍慢，可达2.5-2.8Hz，波幅以前头部最高，持续约4-20秒，多数在8-10秒之间，发作后背景无抑制或波率慢化现象。过度换气试验容易诱发出临床发作。
［关键词］特发性全面性癫痫、儿童失神癫痫、脑电图及视频脑电图监测
儿童失神癫痫（CAE）归属于特发性全面性癫痫类型，过去也称为“小发作”。一般起病年龄在学龄期前后，女孩多见，部分有热性惊厥病史或癫痫家族史，推测与遗传因素有关。典型的儿童失神癫痫发作期患儿表现为：突然的意识障碍或双眼茫然凝视，表情呆滞，对外界刺激无反映，一般不跌倒或掉物。同时间段发作期特殊的EEG表现为：以前头部为主的广泛性3Hz节律性棘慢综合波爆发性对称、同步放电（额区及中央区波幅最高）。尽管典型失神癫痫有其特殊的EEG改变特点，但并非所有广泛性3Hz节律性棘慢综合波阵发时伴发的失神发作都能诊断为儿童失神癫痫，ILAE提出了更为严格的CAE诊断标准，以发作类型、发病年龄段、失神发作持续时间、发作意识及脑电图改变特点结合临床确诊儿童失神癫痫。CAE一般预后良好，未经治疗的儿童失神癫痫发作频繁，大多数儿童在12岁之前缓解。我院重点对2015年-2019年收集到50例儿童失神癫痫资料探讨CAE脑电图改变特征。
资料与方法：
1.一般资料：本院收集到50例儿童失神癫痫患儿。男性：15例，年龄段7-10岁，女性：35例，年龄段5-12岁。其中有癫痫家族史占5例，有小儿热性惊厥病史占12例，突然意障碍伴自主活动、语言及思维突然停止，注意力不集中、愣神、对外界不刺激无反应，每日或每月数次频繁发作占45例，不伴有颠倒症状。
2.方法：用上海诺诚常规16导无纸数字EEG及北京太阳公司16导VEEG24小时视频监测仪，按照国际10-20系统安放电极（左右耳垂两个参考电极）方法，对患儿分别进行30分钟及24小时VEEG监测，包括清醒-睡眠-过度换气、闪光刺激等诱发试验，对不能合作的患儿用10%的水合氯醛灌肠或口服睡眠描记。
结果：
统计中50例患儿脑电图异常率达100%。少数CAE患儿对闪光刺激诱发具有光敏性反应。50例患儿在门诊做脑电图监测30分钟，其中有35人过度换气诱发试验诱发出电-临床发作，表现为突然的睁开眼睛-愣神-目光呆滞；个别患儿伴有咀嚼运动，临床电-发作持续时间约5-20s。
（1.）电-临床发作同时间段脑电图表现为：双侧对称、同步的中高幅及极高波幅（200-450uV）3HZ棘慢复合波或双棘慢复合波节律性爆发，棘慢复合波的频率在发作开始时稍快，平均为3.5-4.5Hz，结束前稍慢，可达2.5-2.7Hz，波幅以前头部最高，持续4-20s,多数在8-10s,发作后背景脑电波活动无抑制或慢波现象。有15名患儿门诊脑电图检查可见少量散发或持续3s以内的广泛性3Hz棘波复合波发放。
（2.）常规24小时VEEG监测可见：50例患儿从清醒期及睡眠期均可见大量棘慢波复合波频繁放电，脑电图表现为：清醒期-可见少量散发或持续3s以内的广泛性3Hz棘慢复合波发放，偶可见局限在一侧或双侧额区的单发性棘波或棘慢复合波。思睡期-3Hz棘慢复合波节律性爆发增多。NREM睡眠期棘慢复合波发放常更频繁，但多数呈2--4Hz的不规则片段性发放，时程0.5-3s,有些仅限于额区。REM期-3Hz棘慢复合波节律爆发类似于清醒期，但持续时间较短（2-4s左右）。整个睡眠监测过程中，上述异常波频繁发放。
（3.）CAE发作间期脑电图改变特点为：背景活动正常。13-20%可见间断性一侧或双侧节律性后头部高波幅3Hz左右δ波节律（OIRDA）。大多数患儿可见少量散发的局限性棘慢复合波，以额区最明显，也可在中央颞区或顶枕区，左右侧不恒定。
讨论：
CAE是学龄前儿童常见疾病，ILAE分类委员会于2005年提出了更为严格的CAE诊断标准，其包括：1.发病年龄4-10岁，高峰年龄5-7岁；2.神经功能发育正常；3.短暂的癫痫失神发作（持续4-20s,少数更长）；频发（每天数十次），突发突止，意识障碍严重（意识丧失）；4.发作期EEG广泛性3Hz左右高波幅棘慢复合波、双棘慢复合波节律性阵发，持续4-20s.根据上述严格的诊断标准，CAE预后良好，无论治疗与否，大多数儿童12岁之前缓解。CAE是一种非惊厥性的癫痫发作，临床主要表现为突然的意识障碍，正在进行的自主性活动或语言停止，双眼茫然凝视，表情呆滞，对外界刺激无反应，一般不颠倒或掉物。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，继续发作前正在进行的动作，不伴有发作后意识障碍，但对之前发生的事不能记起。发作均出现在醒觉状态。CAE具有典型的EEG改变特征，且脑电图异常率极高，尤其在过度换气试验中诱发电-临床发作，表现为以前头部为主双侧对称、同步的广泛性中高幅及极高波幅3HZ棘慢复合波节律爆发性发放，爆发起止突然，持续数秒至数十秒不等，棘慢复合波的最高波幅在额区-中央区，双侧半球的棘慢复合波波幅可有轻度不对称改变。综上所叙，CAE是特发性全面性癫痫类型之一，EEG具有典型特异性改变特点，诱发试验容易诱发出临床电-发作，诊断CAE依据明确，药物治疗效果显著。单纯的儿童失神癫痫发作随年龄增加一般预后良好。
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