周俊才
中国人民解放军96605部队医院 吉林通化 134001
富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性间叶性肿瘤，我科在外科病理检查中遇到一例，现报告如下：
患者女，47岁。因“左侧腹股沟无痛性肿块3年余、逐渐增大”于2019年8月5日入我院。患者于3年前发现左侧腹股沟处皮下有一黄豆大小结节，当时未予处理。近1年来结节逐渐增大，偶有轻微疼痛，为求手术入院。体检：左腹股沟内侧皮下扪及6.70cm×5.1cm大小肿物。磁共振成像检查示左腹股沟区见椭圆形混杂T1长T2信号影，DW1像上呈高低混杂信号，大小7.5cm×4.6cm×1.5cm，边缘尚清晰，考虑为皮脂腺囊肿可能性大。行肿块切除术，术中于皮下及深筋膜见暗红色肿块，形态不规则，有包膜，与周围组织紧密粘连。
病理检查：送检肿块标本1件，大小约为10.0cm×5.1cm×2.5cm、切面灰红色，质地中等，部分有包膜。镜下观察：病变主要由短梭形间质细胞和丰富的血管组成。瘤细胞弥漫分布、排列杂乱，核呈卵圆形、梭形，有轻度异型性，细胞核小，核分裂象少见，伴有散在多核瘤细胞。小或中等大小的血管遍布整个病变组织，管壁厚薄不一，可见大量透明变性的厚壁血管，部分血管扩张。间质水肿，可见细胞疏松区和密集区，间质内可见散在分布的肥大细胞及局灶成熟脂肪细胞，肿块边缘可见部分脂肪组织。免疫表型：瘤细胞波形蛋白、孕激素受体（PR）、CD34弥漫阳性表达，雌激素受体（ER）、广谱细胞角蛋白（CKpan）局灶阳性，并伴有散在p16阳性，平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白、STAT6、S-100蛋白、CD31均为阴性。
病理诊断：左侧腹股沟富于细胞性血管纤维瘤。
讨论：富于细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma，CAF）是一种罕见的良性间叶性肿瘤，1997年由 Nucci等[1]首次报道并命名。该肿瘤患者多为50～70岁中老年人，主要发生于男性和女性的生殖道远端，即女性的外阴阴道区和男性的腹股沟阴囊区。临床表现多为无痛性肿块，触诊柔软、活动，常误诊为前庭大腺囊肿。组织学上，CAF主要由形态一致的短梭形细胞和丰富的血管组成。瘤细胞常有轻度异型性但核分裂象少见，可伴有多量多核瘤细胞，部分病例可见不典型或肉瘤样区域[2]。血管丰富且管壁厚薄不一，厚壁血管伴有透明变性。瘤组织中可见散在成熟脂肪细胞，肿瘤组织浸润周边脂肪组织[3]。免疫组织化学染色CAF大多数弥漫表达波形蛋白，ER、PR、CD34可为阳性，SMA、结蛋白、S-100蛋白、CD31、 CKpan多为阴性[4]。
本例CAF镜下特征与免疫表型均较为典型。
CAF主要需与其他发生于外阴的、血管丰富的梭形细胞软组织肿瘤进行鉴别:（1）血管肌纤维母细胞瘤（AMF）：两者发生部位与镜下形态相似，但AMF多为结蛋白弥漫强阳性而CD34较少表达[5]。（2）侵袭性血管黏液瘤（AAM）：无包膜，呈浸润性生长，瘤细胞分布较CAF稀疏，且有明显的黏液背景。免疫表型SMA、结蛋白、CD34均阳性。（3）孤立性纤维性肿瘤（SFT）：由梭形细胞和丰富血管组成，且CD34呈阳性，易与CAF混淆。但SFT的血管呈血管外皮瘤样结构，且瘤细胞表达STAT6，而不表达SMA、结蛋白、ER、PR等[6]。
CAF的治疗以手术切除为主，切除后多可治愈，仅有极少数病例可发生术后复发。本例随访9个月，无复发。该肿瘤较为罕见，其生物学行为尚需长期随访以进一步明确。
参考文献
［1］ Nucci MR，Granter SR，Fletcher CD. Cellular angiofibroma：a benign neoplasm distinct from angiomyofib and spindle cell lipoma［J］. Am J Surg Pathol，1997，21（6）636-644.
［2］Chen E，Fletcher CD. Cellular angiofibroma with atypia or sarcomatous transformation：clinicopatholog analysis of 13 cases［J］. Am J Surg Pathol，2010，34（5）：707-714.
［3］Flucke U，van Krieken JH，Mentzel T. Cellular angiofibroma：analysis of 25 cases emphasizing its relationship to spindle cell lipoma and mammary-type myofibroblastoma［J］. Mod PathoL，2011，24（1）：82-89.
［4］戴莉萍，赵妤，严常宝大阴唇富于细胞性血管纤维瘤一例［J］.中华病理学杂志，2009，38（12）：847-848.
［5］Magro G，Righi A，Caltabiano R，et al. Vulvovaginal angiomyofibroblastomas: morphologic，immunohistochemical，and fluorescence in situ hybridization analysis for deletion of 13q14 region［J］. Hum Pathol，2014，45(8)：1647-1655.
［6］Thway K，Ng W，Noujaim J，et al. The current status of solitary fibrous tumor： diagnostic features，variants，and genetics［J］. Int Surg Pathol，2016，24（4）：281-292.