王明源
昆明医科大学第一附属医院 云南省 昆明市 650000
摘要：FDCS又称树突网状细胞肉瘤，是一种罕见起源于生发中心的滤泡树突状细胞的恶性肿瘤。其发病率低、易复发和转移，影像学诊断困难，误诊较为常见，诊断主要依据病理及免疫组织化学。本文探讨滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)的病理学特点、临床表现、治疗及预后，加深对FDCS的认识。
关键词： 头颈部 滤泡树突细胞肉瘤 临床表现 病理学特点 治疗及愈后
滤泡树突细胞肉瘤（Follicular dendritic cell sarcoma）:）又称树突网状细胞肉瘤，是一种罕见起源于生发中心的滤泡树突状细胞的恶性肿瘤,1986 年由 Monda[1]等首先报道并命名。WHO 将 FDCS 归属于细胞和树突细胞肿瘤类， 该细胞群还包括指状树突型细胞肉瘤、 朗汉斯组织细胞肿瘤等［3］。
1、病因及发病机制
FDCS的病因和发病机制目前尚不明确。10%～20%的病例可合并透明血管型 Castleman's 病(HVCD)[2]，推测 FDCS 可能的发展过程为：滤泡树突状细胞增生→不典型增生→肿瘤， HVCD 可能是 FDCS 的前驱性病变19。另有研究[4]发现，FDCS 和 Castleman's 病都不同程度的表达表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor，EGFR)， 但EGFR在FDCS和Castleman's 病中的具体作用还不明确。为研究 FDCS 是否与EB 病毒感染有关，曾有研究用 EB 病毒编码的 RNAs 尝试做原位杂交， 但并没有发现 EB 病毒， 免疫组化法也未检测到 EB 病毒［5］，该病可能与 EB 病毒感染并无直接关联。FDCS 遗传学特征表现为 Ig 基因和 T 细胞受体基因的 β、δ、γ 链处于胚系状态［6］ 。此外，Sander ［7］等对一例脾脏 FDCS 进行了细胞遗传学分析，结果显示了多个染色体异常，包括 X、5、7、8、9 和 10 号染色体的非平衡性易位，其中 Xp 的丢失可能在FDCS 的发生中起重要作用。而另有学者对一例腋窝淋巴结FDCS 的分析则显示了 21q 的扩增 ［8]。因此，可 以推 测 这 些 染 色 体 失 衡 区 域 可 能 含 有与 FDCS 的发生发展相关的癌基因、抑癌基因或其他相关基因.
2、头颈部FDCS发病概况
1986年，Monda等叫首先报道了4例发生于淋巴 结内的FDCS。1994年香港Chan等［9］报道了第一例。Thommase等［10］报道至2006年FDCS的 病例数为129例，2008年Chera等检索英文文献67例 FDCS发生于头颈部，23例(34%)位于结外，其中最 常见的位置为扁桃体(10例)，然后是鼻咽部(5例)， 咽旁间隙(3例)叫到2013年Hu等闾检索英文文献发 生在咽部的FDCS为49例。我们检索英文文献发现 共有103例FDCS位于头颈部，其中29例(28%)发生 于扁桃体。［11］
3、临床表现及诊断
FDCS患者年龄分布比较广泛, 主要发生于成年人, 发病率无明显性别差异 。发生在淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤占所有病例的 1 /2至 2/ 3, 颈部淋巴结是最常发生的部位。其他结外的多个部位也可发生，约有三分之一的病例出现在淋巴结以外，结外型 FDCS 可发生于扁桃体、甲状腺、 腭、鼻咽、腮腺、肺、乳腺、肝、脾、胰、胃肠道和颅内等。临床表现多为生长缓慢的无痛性肿块，少数发生于腹腔者可伴局部疼痛［12］［13］［14］。关于 FDCS 的治疗方案目前未达成共识，放疗、化疗和手术在治疗中的地位尚未明确。 较为一致的看法是，对于局限性病变，手术切除是首选治疗方式，但单纯手术具有较高的局部复发率，术后巩固性放化疗可有效降低手术患者的复发率，并延长其无病生存期［15］。FDCS影像学多缺乏特异性，大多数肿瘤边界清楚者，对邻近结构产生压迫及推挤，少数局部边界不清者可以侵犯邻近结构。MRI示T1WI图像上肿瘤呈低或稍低信号，MRI示T2WI图像上呈高或稍高信号，视肿瘤囊变坏死与否，信号可以均匀或不均匀，增强扫描肿瘤呈均匀或不均匀强化。结合文献，与正常的 FDC 相似，FDCS 中的瘤细胞特征性表达 CD21 、CD35 、CD23、R4/23、Ki-M4P 等，CD21 、CD35 及 CD23 也被认为是诊断 FDCS 的特征性免疫标记。部分病例还可有 S-100蛋白、EMA 、CD68、CD45RB、vimentin 和 SMA 的灶性或弱阳性表达，Syn 和 NSE 阳性则比较罕见Grogg 等[20]的研究表明，Clusterin 免疫组化标记对 FDCS 诊断的特异性和敏感性可分别高达 93%及 100% , 对区别 FDCS 与其他组织细胞病变及树突细胞肿瘤有一定帮助, 也可作为树突细胞肿瘤的分类的一项有用指标。
4、治疗及愈后
FDCS 的治疗方案目前的治疗方案仍有争议，较为一致的看法是: 对于局限性病变，手术切除是首选治疗方法，但单纯手术治疗具有较高的局部复发率。Chan 等［16］ 报道约 40%的病例可局部复发，25%的病例可发生远处转移，Perez-Ordones 等［17］研究发现，36% 患者局部复发，28% 患者有转移;较常见的转移部位为淋巴结、肝和肺[18]。对于复发的局限性病变，手术 + 放疗是一个普遍采用的方法，疗效较好。对于肿瘤较大、位于深部不易切除者或无法手术者，以及复发、转移的病例，均可辅以放 疗和（或）化疗。化疗方案一般采用 CHOP，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱及强的松联合方案［4］。
综上所述，FDCS是一种发病率较低的低度恶性肿瘤，由于其发生率低，影像学检查、临床表现无特异性，因而常被误认为其他类型的肿瘤，确诊最终依靠免疫组织化学及病理诊断，有关其诊断、治疗及长远预后还需更多循证医学的研究。
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