周俊才
（中国人民解放军96605部队医院 吉林通化 134001）
发生于结肠肠腔内恶性间皮瘤极为罕见，我们在外科病理检查中遇到一例，现报告如下：
患者男，57岁。无明显诱因出现右腹部阵发性隐痛十余天，疼痛时可有便意，大便血红色，无血凝块，门诊以“消化道出血”于2019年7月29日收入院。超声检查示右半结肠占位性病变，考虑肠道来源，肝、胆、脾、胰、肾未见异常。腹部CT示右半结肠位性病变，符合恶性肿瘤征象。结肠镜示升结肠近回部巨大隆起型肿物，表面黏膜溃烂，占据3/4肠腔。取黏膜活检，病理示黏膜慢性炎。行右半结肠及盲肠切除术，术中见肿物位于升结肠内，内生性，活动差；腹膜、盆腔及大网膜均未见明确肿物。临床诊断:（1）肠道间质瘤；（2）肠癌
病理检查：大体检查：肠管一段，总长43cm，其中回肠长12cm，盲肠及结肠长31cm。于升结肠近回方部见一灰白色巨大内生型肿物，面积11.5cm×9.5cm，肿物表面坏死形成溃疡，切面见肿瘤中央部坏死，坏死周围组织呈灰白色、质细腻，肿物占肠壁全层，未突破浆膜层、附阑尾，未见异常。镜下观察：肿瘤与黏膜上皮界限清晰，细胞呈上皮样，中度异型，是弥漫性实性分布，细胞核呈卵圆形，核大深染，核质比高，核仁清晰可见，胞质红染，核分裂象多见。免疫组化（上级医院会诊时所做）： Calretinin、WT1、D2-40（16）、细胞角蛋白（CK）5/6、bcl-2、波形蛋白均阳性，CK7、HBME1、癌胚抗原、Ber-EP4、CAM5.2、甲状腺转录因子1、 Napsin、a抑制素、CD117、DOG1、CD34、平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、CD45、广谱CK、CD10、突触素、铬粒素A（Cg）、CD56、HMB45、 Melan、CD68、CD138、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD3、CD20、CD30、雌激素受体、孕激素受体、p16、PAX8均阴性，Ki-67阳性指数约40％。
病理诊断：（结肠）上皮样恶性间皮瘤。
讨论：恶性间皮瘤是一种起源于间皮的恶性肿瘤，大部分发生于胸膜、腹膜及心包膜部位，常表现为散在多发斑块及结节，单发生于结肠肠腔内而无腹膜受累者极为罕见，国内外文献偶见报道[1，2]。发生于肠壁内的恶性间皮瘤可能来源于腹膜表面下陷的间皮组织或具有向间皮分化的浆膜下多潜能细胞。
结肠恶性间皮瘤临床上无明显特异性表现，患者以腹部持续性隐痛、便血入院，影像学及内窥镜检查无特异性，均为结肠占位性病变伴少量盆腔积液。发生于该部位的肿瘤多来源于上皮及间叶细胞，多为结肠癌、胃肠道间质瘤、神经内分泌肿瘤等，故临床及影像极易误诊。
组织学：恶性间皮瘤分为上皮样、肉瘤样和双相性3种主要亚型，其中上皮样间皮瘤又有多种生长方式：管状乳头状型、微乳头型、小腺泡状/腺样型、腺瘤样瘤型、腺样囊性型、实体型、小细胞型、透明细胞型、蜕膜样型、印戒细胞样型、横纹肌样型、多形性、淋巴组织细胞样型、黏液样型[3]。本例为上皮样间皮瘤，是最常见的组织学类型，大部分细胞呈卵圆形上皮样，呈弥漫性实性生长方式。
免疫组化：免疫组化标记在恶性间皮瘤的细胞学诊断和组织学诊断中起着至关重要的作用。主要应用间皮瘤表达较好的抗体，如 Calretinin、WT1、D2-40、CK5/6。
鉴别诊断：本例患者肿瘤生长部位罕见，组织学形态也无特异性，临床极易误诊，需与以下疾病鉴别。（1）结肠癌：恶性间皮瘤组织学表现多样，与该部位常见腺癌及肉瘤样癌存在组织形态学上的交叉，但癌表达上皮性标志物而不表达 Calretinin、WT1等间皮标志物，可资鉴别。（2）胃肠道间质瘤：该瘤多发生于胃肠道，组织形态多以梭形细胞实性排列为主，亦可以上皮样细胞排列的组织学形态出现，免疫标记CD117、DOG1及CD34阳性而间皮标志物呈阴性可与间皮瘤鉴别开来。（3）滑膜肉瘤：滑膜肉瘤可发生于消化道，组织学形态与恶性间皮瘤非常相似，免疫组织化学也常呈双相表达， Calretinin甚至可以是灶状阳性，但与恶性间皮瘤鉴别重要的一点是WT1通常呈阴性[4]。（4）髓样癌：结肠髓样癌属腺癌的罕见亚型，与上皮样间皮瘤相似，可强阳性表达Calretinin，也同时表达多种上皮标志物，但髓样癌间质内可见大量淋巴细胞浸润是特点，结合组织学形态及其他间皮标志物可鉴别。本例临床及影像学显示无其他部位肿瘤，亦无其他肿瘤病史。
参考文献
［1］邢炜，遆红娟，付静，等. 腹膜原发间皮源性恶性肿瘤临床病理观察[J]. 中华临床医师杂志（电子版），2016，10（11）：1519-1523.
［2］Kurman RJ，Carcangiu ML. WHO classilication of tumours of female reproductive organs[M]. 4th ed. 2014：92-93.
［3］刘绮颖，平波，王坚. 恶性间皮瘤的病理诊断[J]. 临床与实验病理学杂志，2014，30（10）：1156-1161.
［4］Miettinen M，Limon J，Niezabitowski A，et al. Calretinin and other mesothelioma markers in synovial sarcoma: analysis of antigenic similarities and differences with malignant mesothelioma[J]. Am J Surg Pathol，2001，25（5）：610-617.