田疆
（云南省文山市人民医院 663000）
炎性肌纤 维母细胞 瘤 ( i n f l a m m a t o r ymyofibroblastic tumor, IMT) 以往又叫炎性假瘤、肌纤维母细胞瘤、浆细胞性肉芽肿等, 2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤, 定义为由分化性的梭形纤维母细胞/肌母细胞组成的, 常伴大量浆细胞和 (或) 淋巴细胞的一种肿瘤[1-2]。IMT是一种少见的间叶源性肿瘤, 好发于儿童及青少年, 多位于肺和眼眶, 也可见于头颈、躯干、四肢等软组织, 发生于腹盆部者较少见[3]。现将我院4例回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的基本资料报告如下, 分析其临床特点、影像学表现、病理特征及免疫表型, 并复习相关文献资料，以期提高对该病的认识。
1资料及方法
1.1临床资料
收集2017-2020年我院经手术病理证实的4例回盲部IMT患者，男性3例，女性1例，年龄31~73岁，中位年龄39岁，平均年龄47岁，4例患者主诉均是右下腹疼痛，2例伴小肠梗阻，4例均行CT检查。
1.2检查方法
CT检查采用西门子公司64层螺CT扫描机, 先行常规CT平扫, 再以3 ml/s的速度静脉注射350 mg I/ml的对比剂 (碘海醇 35克)80-100 ml, 注射对比剂后22 s (动脉早期) 、37~40 s (动脉晚期) 、54~60 s (门静脉期) 、2 min (延迟期) 时嘱患者屏气, 重复全腹部扫描。采集层厚3mm，螺距0.8， 重建矩阵512×512。
1.3图像分析方法
由两位高年资主治医生在不知病理结果的情况下进行影像分析解读，意见不同是则通过讨论最终达成一致。肿瘤评价的指标包括病灶的位置、大小、形状、边界、密度、增强后表现、临近组织器官侵犯或远处转移等
1.4病理检查方法
本组病例4例均行手术切除,术中观察肿瘤的部位、大小、形态、生长侵袭情况及与邻近结构的关系, 与术前影像学检查结果进行对比。4例均行光镜及免疫组织化学检查。免疫组织化学检查项目包括Vimentin、 SMA 、Desmin、ALK、S-100、CD138、CD117和CD34等。
2结果
2.1CT表现
4例均发生在回盲部，1例边界清晰, 3例边界不清晰，周围脂肪间隙模糊，可见明显强化小淋巴结影。平扫密度不均匀,，增强扫描呈不均匀明显度强化, 动态增强呈快进慢出表现，强化值约50-72Hu，强化边缘强化更明显，1例病例病灶内可见片状更高密度强化区，4例病灶均无坏死区，1例病灶形态较规则呈类圆形，3例病灶形态不规则，肿瘤大小5-7cm。4例病灶都不同程度侵犯临床盲肠、回肠末端、阑尾及升结肠及系膜，病灶包埋阑尾病灶内出现线样或轨道样强化改变。周围区域见多发增大淋巴结影，增强后明显强化。2例病例继发小肠梗阻； 4例均未见腹腔内脏器转移。
2.2病理表现
本组例回盲部IMT, 4例均为良性,大体标本:瘤体大部分呈实性肿块;光镜示肿瘤组织由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和炎症细胞构成, 其中可见大量的浆细胞、淋巴细胞浸润, 细胞无明显异型性, 核分裂象少见。免疫组化: Desmin阳性（3/4）、Vimentin 阳性（4/4）、SMA （4/4） 均为阳性表达, ALK (0/4) 及CD-138 (2/4) 为部分阳性表达, 其他标记物S-100、CD117和CD34表达阴性。
3讨论
3.1概述
因为发病较少, IMT准确发病率尚无从统计, 目前多为个例报道及小样本数据分析, 可发生于任何年龄, 有文献支持本病主要发生于儿童及青年人, 女性好发[4-5];也有文献认为本病以成年人为多, 女性占50%-55%[6];故疾病好发年龄仍需大宗数据统计。
本病的好发部位按照现有统计结果, 肺部最多, 其次为腹腔内, 包括肠系膜及腹膜等。相较而言, 胃肠道的发病率更低[7], 而胃肠道发病主要在胃及回盲部。近来也有鼻窦、膀胱、咽旁及子宫等的报道[8]。
由此可以看出, IMT可以发生在全身各个系统脏器, 但目前具体的发病原因以及发病机制尚不明确。部分学者从疾病病理学表现的炎性背景分析考虑疾病可能与感染或慢性炎症刺激有关, 炎症造成损伤后, 长期刺激机体局部组织，造成肌纤维母细胞过度增生，形成肿瘤样病变所致。也有观点支持疾病的发生可能与过敏、自身免疫失调等有关[9]。而随着基因检测手段的不断进步, 也有学者认为IMT发病可能与ALK基因遗传学有关。他们认为, 肿瘤中ALK蛋白的表达于本质上可作为ALK基因位于染色体2p23上易位的标识, 从而排除炎性纤维细胞增生否定感染及炎症作为发病因素的理论[10];同时也有36%-60%的肺外IMT中ALK基因重组已经证实其肿瘤源性, 为上述推断增加了理论依据[11]。但是, 从现有数据可明确得知, ALK基因并非在所有IMT患者中表达, 故而上述论点可能是部分IMT发病原因, 并不能推翻其余发病原因。ALK在儿童和青少年时常为阳性, 而在成年多为阴性。回盲部存在较多淋巴滤泡组织，也是肠道中炎症高发的部位，故慢性炎症刺激导致肿瘤形成是不能排除的，本组病例ALK阴性，ALK的遗传学在本组病例病因中是不成立的。
回盲部IMT临床表现可有发热、腹痛、腹部肿块、肠梗阻及局部压迫症状等。本组4例患者, 男3例, 女1例, 年龄31~73岁, 平均年龄47岁, 以青壮年居多。本组病例量较少，无法反映回盲部IMT真实发病率。临床表现为右下腹部疼痛4例, 肠梗阻1例。
IMT属于良性或低度恶性肿瘤, Coffin等[12]随访53例肺外成肌纤维细胞瘤患者, 13例术后1~24个月后复发, 5例死于局部复发或并发症, 但无远处转移。有部分学者认为大多数患者IMT表现为良性临床过程, 但可局部浸润、复发, 极少数甚至发生远处转移。目前, 普遍认为IMT大多数为良性肿瘤, 少数多灶性病变易于多处复发, 甚至转移, 大多数IMT手术切除疗效较好[13-14]。本组病例随访最长3年，未见复发及转移。
3.2病理表现
组织学上IMT由肿瘤性肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成, 电镜下呈肌纤维母细胞和纤维母细胞分化特征, 周围有炎性细胞浸润。根据上述成分构成比例不同，将其分为三型:黏液血管型、梭形细胞密集型和少细胞纤维型[12]。或以某一种病理类型为主，或两种及两种以上病理类似共存。免疫组化显示Vimentin呈弥阳性 (99%) , SMA (92%) 和MSA (92%) 呈局灶或弥漫阳性, Desmin多数呈阳性 (69%) , 约36%患者CK呈局灶阳性, 24%患者CD68阳性, 6%患者CD30阳性, 50%患者ALK阳性[13-14]。
本组病理中免疫组化:Vimentin表达强阳性， 表明梭形细胞间叶来源，SMA为强阳性表达, 表明细胞的肌源性分化， CD-138 为部分阳性表达, ALK呈阴性（4/4），有研究认为可能与小肠系膜肿瘤中ALK多呈阴性有关， CD117和CD34表达阴性。
3.3CT表现
结合病理结果发现, 本组病例均呈持续性渐进性强化，肿瘤强化的特点可能与对比剂逐渐渗入、填充蓄积于成熟胶原纤维及黏液间质有关, 也可能与肿瘤间质内富含薄壁血管及大量的炎细胞浸润, 导致血管壁通透性增加有关[15]。病变的密度及强化方式取决与肿瘤内部坏死、粘液变及炎性细胞的浸润程度及范围。本组4例病例边界显示欠清、毛糙，推测与炎性细胞浸润导致腹膜水肿及周围脂肪间隙密度增高，对诊断具有一定的提示作用。肿瘤周边组织粘连，侵犯累及临床回肠及阑尾， 2例病例累及回肠末端致回肠梗阻，提示病变具有明显的生物学浸润行为，与段晓岷等报道相符[16]。本组4例病例多出现阑尾粘膜线样强化，结合病理分析，是肿瘤由阑尾浆膜面向肌层、粘膜层侵犯过程中，阑尾粘膜炎细胞浸润纤维母细胞及小血管增生相关，动脉期呈明显线样强化，具有一定特征性，本组病例过少，有待大宗样本进一步验证。
3.4 鉴别诊断
（1）间质瘤：胃肠道间质瘤:边界清楚, 与胃肠道关系需要仔细辨认, 强化程度多样，强化程度不及IMT,肿瘤易坏死囊变，常形成巨大囊腔与肠腔相通，周围多无增大淋巴结影。（2） 恶性纤维组织细胞瘤:中老年多见, 肿瘤较为规则, 边界相对清楚, 易出血坏死, 且坏死范围较大, 实性部分多呈中等程度强化, 很少出现花环状强化。（3）淋巴瘤，密实而坏死少见, 多呈轻中度强化, 如发现其他部位淋巴结肿大尤其非引流区淋巴结肿大, 则更支持淋巴瘤的诊断。（4）阑尾粘液样肿瘤，形态不规则囊实性肿块，壁厚可见壁结节，增强后实行成分明显强化，早期易发生腹膜转移，出现腹水、形成假性粘液瘤。（5）阑尾脓肿，临床症状相似，阑尾壁水肿增厚，无壁结节，增强后明显环形强化，周围渗出明显，肿块内出现粪石或积气为较特征表现。（6）转移瘤，表现多样，常有胃肠道及卵巢的器官恶性肿瘤。
综上所述，回盲部ITM临床少见，CT表现对ITM的诊断及病理分型具有一定提示作用， CT增强持续性渐进性强化具有一定特征性，病灶内阑尾线样或轨道样强化也具有一定特征性，但仍需大宗数据支持。但影像上与其他肿瘤重叠较多，临床上确诊仍病理及免疫组化。
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