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成功救治儿童淋巴管畸形合并大面积皮肤坏死一例

发表时间：2021/1/19 来源：《医师在线》2020年8月15期作者：张梦思朱辉付晋凤袁子萱

[导读] 成功救治儿童淋巴管畸形合并大面积皮肤坏死一例

　　　张梦思朱辉付晋凤袁子萱
昆明市儿童医院烧（创）伤整形外科，云南昆明 650101

　　　患儿李某, 3个月，因发热、腹泻3天，左前胸部皮肤破溃1天入院。患儿入院3天前无明显诱因出现发热，热峰38.8℃，给予退热药后体温可退至正常，易反复，无寒战、抽搐，伴有腹泻，患儿因“发热” 2020年1月1日至当地市医院就诊予“复方氨林巴比妥注射液 0.5ml 肌注”治疗4-6分钟后，患儿左前胸部出现皮疹，开始为鲜红色丘疹，逐渐变为紫红色，融合成片状，出现水疱，且患儿原有左前胸部皮下肿块突然增大，于2020年1月2日入我院。患儿既往有淋巴管畸形，于此次发病前1月余（2019年11月12日）行淋巴管畸形硬化剂注射治疗，硬化剂为博莱霉素，入院查体：患儿一般情况差，发热体温38.8摄氏度，心率207次/分，呼吸41次/分，血压108/64mmHg。左侧胸部见皮下囊性包块包块约8cm×4cm，突出皮面，质地柔软，左前胸及腋下可见皮肤破溃，破溃面积约10×10cm，皮肤发红、渗出。辅助检查：（1）实验室检查：血常规白细胞计数 5.43×109/L，血红蛋白 97.00 ，血小板计数 199.00 ×109/L。凝血功能：凝血酶原时间7.5s，活化部分凝血活酶时间24.5 s，纤维蛋白原6.03 g/L ，D二聚体2.2 μg/m。肝功能：谷丙转氨酶 45 U/L ，谷草转氨酶 33 U/L，白蛋白 31.7 g/L ，乳酸脱氢酶 464 U/L 。电解质：钠 131.0 mmol/L，钙 2.02 mmol/L ，磷 1.24 mmol/L 。心肌标志物：肌红蛋白 <21.00 ng/mL ，高敏肌钙蛋白T 16.48 pg/mL。C-反应蛋白 200.00 mg/L，降钙素原 38.05 ng/ml。创面分泌物培养为阴性。（2）影像学检查：增强MRI：提示为囊性淋巴管畸形，范围涉及前纵膈区域、左肩部、左上肢、左前胸壁、左侧胸壁、左腋窝、左颈部根部，左侧前胸壁皮肤形态不规则，局部坏死感染可能。入院初步诊断：1、左前胸壁皮肤坏死（大疱性表皮松解型药疹？坏死性筋膜炎？）2、多发淋巴管畸形3、低蛋白血症4、心肌损害5、电解质紊乱6、轻度贫血。
入院后收入PICU，给予美罗培南联合万古霉素抗感染，人血白蛋白输注纠正低蛋白血症，甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎，维生素K1防治出血，输注洗涤红细胞纠正贫血，纠正电解质紊乱及营养支持治疗。患儿经PICU对症处理5天后一般情况好转，左前胸壁皮肤坏死转入我科处理创面。患儿入科查体见左前胸壁皮肤坏死，表面为黑色痂皮肤覆盖，创面边缘皮肤稍红，无异常分泌物。

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入科后经讨论决定创面先溶痂治疗，创面使用优格水胶体敷料清创胶及莫匹罗星软膏换药治疗，一周后坏死皮肤与周围皮肤分离界限明显，于麻醉下行坏死组织清创术，使用组织剪于溶痂层面剪除坏死皮肤并尽量避免损伤深层组织，残余坏死组织继续水胶体敷料促进坏死组织脱落，外用莫匹罗星抗感染治疗，换药两周后，左前胸壁创面大部分坏死组织脱落，创面基底大量肉芽组织形成，于2020年1月24日在全麻下行左前胸部坏死组织水刀清除及异种脱细胞猪皮覆盖术，术中使用VERSAJET II水刀清创，将水刀主机功率调节至2档，水刀轻柔去除坏死组织及分泌物，创面清创后区域盐水纱布加压止血，边清创边加压止血，整个左前胸壁清创完全后电凝止血，并使用百克瑞复合溶葡萄球菌酶冲洗创面，异种脱细胞猪皮打孔后移植于清创后创面，间断缝线固定。术后2-3天更换一次外敷料。
讨论
本例患儿左前胸壁淋巴管畸形合并皮肤坏死为诊治的难点。患儿左前胸部于注射复方氨林巴比妥注射液后短时间之内即出左前胸壁皮肤红斑、水疱并进展为皮肤坏死，入院时病因诊断较为困难，因患儿此次发病与注射药物时间密切相关，且注射药物为复方氨林巴比妥－可能诱发大疱性表皮松解型药疹药物之一，高度怀疑为注射药物引起的大疱表皮松解型药疹，查阅文献大疱表皮松解型药疹皮疹常出现于四肢且为对称性分布【1】，而该病例起病初为左前胸壁单一皮损，与大疱表皮松解型药疹临床表现不符合。因患儿皮肤破溃区域为左前胸壁其下有淋巴管畸形而患儿又曾于一月前行硬化治疗，是否为硬化剂注射并发症也不能排外。进一步追问病史，患儿于发病前1月行淋巴管畸形硬化剂注射后，淋巴管畸形肉眼可见缩小，表面皮肤颜色正常直至注射退热药物复方氨林巴比妥后才出现皮肤异常，病程不倾向于硬化剂注射导致皮肤坏死。手术清创坏死皮肤时发现皮肤全层坏死但不累及肌层，周围正常皮肤下有窦道潜腔并筋膜坏死，术中情况符合坏死性筋膜炎临床表现，补充诊断为坏死性筋膜炎。坏死性筋膜炎是少见的、危及生命的软组织感染性疾病，通常是多种需氧菌和厌氧菌混合感染、沿深筋膜浅层迅速蔓延【2】。
　　患儿入院时炎症检验高指标提示已发脓毒血症，病情危重，应用高效广谱抗生素，及时纠正贫血及低蛋白血症，维持水电解质平衡以及营养支持治疗，而手术时机则值得斟酌。患儿左前胸部皮肤坏死明确，行MRI患儿坏死组织与患儿既往左前胸部淋巴管瘤分界不清，手术治疗亦是很大的挑战。急诊手术切术坏死组织损伤淋巴管瘤风险大，创面有持续淋巴管液渗出创面不愈合可能，而创面坏死组织持续存在有感染不能控制甚至死亡可能。经讨论并充分与家属沟通，选择在充分抗感条件下选择保守换药治疗待坏过程死组织逐渐脱落,坏死组织脱落后有肉芽组织形成再手术植皮。该病例患儿年龄小且病情复杂严重，在尚未明确诊断之前积极的抗感染及对症支持治疗是治疗成功的基础，由于其坏死性筋膜炎合并淋巴管畸形的病情特殊性，未选择早期扩创清除坏死组织而选择保守溶痂治疗，避免了淋巴管畸形损伤，降低了治疗的风险。手术中积极选用先进的水刀清创系统，精准清创，在避免损伤淋巴管畸形的前提下最大限度的清除坏死组织，第一次清创后异种脱细胞猪皮覆盖创面培植肉芽组织为创面植皮成活提供了保障。在修复年龄小且病情复杂的创面时，治疗者应该积极思考治疗中的每一个环节，尽量使治疗安全高效，才能获得满意结局。
参考文献：
　　1 杨永生，徐金华.大疱表皮松解型药疹的研究进展［J］．世界临床药物，2016，34(6): 325-327．
　　
　　
　　2 Kao LS，Lew DF，Arab SN，et al． Local variations in the epidemiology，microbiology，and outcome of necrotizing soft-tissue infections: a multicenter study［J］． Am J Surg，2011，202(2): 139-145．
　　
　　
　　
　　
　　
　　