罗建平
江油市九〇三医院 四川 绵阳 621700
近年来随着人们健康知识水平提升，地中海贫血一词走进了大众视野，但人们对于地中海贫血知识却不甚了解，甚至在确诊为地中海贫血后依然不知道怎么一回事，更不知道如何去应对。地中海贫血可以导致多种贫血症状，危及身体健康，小编则针对地中海贫血的常见问题进行简单介绍。
第一讲：地中海贫血是怎么一回事？
地中海贫血也被称为海洋性贫血，是由血红蛋白中的珠蛋白肽链发生基因突变或者基因缺失后导致的相关疾病，属于遗传性溶血贫血疾病。因此通俗来讲，地中海贫血会遗传，属于基因疾病。临床研究中，根据地中海贫血患者珠蛋白肽链缺失或者突变情况，将其分为α、β等多种类型，其中α、β较为多见。地中海贫血患者症状有明显的不同，临床表现差异性大。但总体而言，当患者发现有黄疸、面色异常等症状时，患有地中海贫血几率较大，但还需要进一步接受相关实验室检查明确病症，如血红蛋白分析、血常规检查、红细胞渗透脆性实验等。由于地中海贫血属于单基因遗传疾病，因此当家族中有相关病史，并出现疑似症状时，更应该提高警惕心理，及时就医。
第二讲：地中海贫血应该怎么治疗？
地中海贫血治疗相对比较复杂，主要与地中海贫血症状轻重有关。通过情况下，轻型地中海贫血患者不需要接受特殊治疗，但针对有明显发育障碍、血红蛋白≤75g/L的患者则需要及时干预，避免贻误病情。结合临床治疗研究成果，地中海贫血症状治疗主要目的是为了保证血红蛋白维持正常的浓度，并且预防并发症。
确定治疗方案前，需要完成铁负荷评估：（1）肝穿刺活检：测定地中海贫血患者机体内铁负荷情况；（2）血清铁蛋白检测：患者血清铁蛋白增高，则存在铁负荷过重的情况[应该是血清铁蛋白升高，则存在铁负荷过重的情况
血清蛋白应该是血清铁蛋白]。肝穿刺活检相比于血清铁蛋白检测更加准确，也是检验铁负荷的金标准。
地中海贫血治疗方法主要分为药物治疗、输血治疗、手术治疗、其他治疗等多种方法，详细介绍如下。
药物治疗：药物治疗需要患者血清铁蛋白>1000ug/L或者输血次数为15次（±5次）时，才可以进行药物治疗，主要包括去铁胺、去铁酮、地拉罗司三种药物治疗方法。
（1）去铁胺：该药物见效佳、应用广，但患者对于该药物口服吸收效果不佳，因此需要采用静脉注射的方式用药。此外，该药物半衰周期短，因此单次用药时间为10h（±2h）。需要注意，儿童、青春期地中海贫血患者在接受去铁胺药物治疗时，要定期检测血清中的铁指标，防止对患者的生长造成负面影响。相关研究资料显示，去铁胺长期使用、大量使用后，会减退视听觉，并影响骨骼发育。
（2）去铁酮：该药物也具有去铁胺药物的相似作用，可以与去铁胺联合应用，效果十分显著。但该药物长期用药后可能会引发关节炎、关节疼痛，并且不可以与维生素C联合应用。如果地中海贫血患者使用去铁酮后产生强烈的药物不良反应，则需要停药观察，及时告知主治医生相关症状。
（3）地拉罗司：是临床研究的新型铁螯合剂，应用效果好，但该药物也有明显的年龄限制，地中海贫血患者年龄必须＞2岁，在饭前口服该药物就可以，每日仅需要服用1次药物。
输血治疗：输血治疗是通过外界输入血红蛋白，以此维持地中海贫血患者体内的血红蛋白浓度，能够在一定程度上抑制缺陷红细胞的产生。在输血治疗过程中需要注意以下问题：（1）输血过程中Hb＞90g/L；（2）对于重症β型地中海贫血患者，每3周（±1周）就需要输血，单次输血时间＞3小时；（3）针对重度地中海贫血患者，可以采用多次少量输血原则；（4）输血过程中需要注意，不要使用患者近亲的血液；（5）输血过程中地中海贫血患者如果有发热、过敏、溶血、细菌污染等不良反应时，需要及时停止输血治疗。
手术治疗：手术治疗主要包括造血干细胞移植与切除术两种治疗方法。造血干细胞移植可以根治地中海贫血疾病，主要来源为脐血移植、外周血干细胞移植、骨髓移植三类，但在具体开展过程中还需要配型。脾切除术主要是针对地中海贫血患者铁负荷治疗后依然无明显效果的患者，能够缓解地中海贫血患者重度贫血症状，但该手术患者年龄必须＞5岁，并且综合考虑患者的免疫功能。
其他治疗：（1）中药治疗：部分临床研究资料显示，可以采用补肾生血治疗方法改善患者贫血症状；（2）疼痛治疗：地中海贫血患者会出现脾肿大、关节疼痛症状，治疗过程中可以给予患者止痛药物。
日常生活：（1）地中海贫血患者要注意休息；（2）注意饮食营养补充；（3）年龄较大的儿童患者可以通过喝茶抑制铁吸收；（4）日常生活中注意锻炼。
小编为大家详细介绍了地中海贫血是怎么回事，我们有应该如何治疗地中海贫血，相信大都有了简单了解。总而言之，大家切忌听信保健用品、偏方之言随意用药，重视地中海贫血疾病，到正规医疗机构接受地中海贫血治疗，在医生的指导下科学用药，合理选择治疗方案，才能够真正改善疾病症状，保障生命健康安全。