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了解致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗

发表时间：2021/3/17 来源：《医师在线》2020年9月17期作者：梁雪梅钟维林

[导读] 了解致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗

　　　梁雪梅钟维林
　　　（四川省内江市资中县人民医院；四川内江641200）
　　　致心律失常性右室心肌病旧称为致心律失常性右室发育不良。广义上的致心律失常性右室心肌病包含了临床上一大类右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如心肌病等等。虽然致心律失常性右室心肌病临床上少见但是这种疾病是导致成人尤其是青年男性猝死的重要原因。近年来由于对致心律失常性右室心肌病研究的不断进步、该疾病的临床表现、诊断、治疗等都取得了极大的成果。

　　　病因病原
　　　致心律失常性右室心肌病的病因目前还不完全清楚，在Buja等研究中发现致心律失常性右室心肌病确诊病例中有35%～50%的患者具有家族遗传史，男性患者多见。Nava报道致心律失常性右室心肌病男女之间的比例为3:1，以上研究表明该疾病与遗传因素相关。由研究人员发现致心律失常性右室心肌病家族相关基因位于14q23-q24.在国际上有报道有六个基因相关位点，并且其中有三个基因位点已经得到了证实。现在可以确定致心律失常性右室心肌病为常染色体显性遗传伴不完全显性。Naxos disease和Carvahal综合症为常染色体隐性遗传，前者患者出现毛发异常后者患者左心室受累及左室心律失常的表现。
　　　诊断要点、临床表现
　　　致心律失常性右室心肌病患者的临床表现与患者心律失常发作的严重程度相关，极少患者出现猝死，多发生于青年男性，初期症状表现时间较早，临床表现也可以无任何症状，或出现心悸、轻度头晕、与运动相关的晕厥、猝死等等。室性心律失常从单发室性早搏到持续性难以耐受的左束支图形室速均可见到。当出现剧烈的运动或导致交感神经兴奋时可以出现猝死。部分患者通过运动试验检查可发现多源性室性早搏、持续或非持续性左束支图形室速。但是也有部分患者在体检时没有发现存在心脏疾病，在休息状态或睡眠状态中发生猝死。另外出现房扑、房颤、心律失常等也可能是致心律失常性右室心肌病等的早期表现。绝大多数患者存在阳性的家族遗传病史，家族中存在猝死患者或心电图异常患者。体检时约有半数的患者无阳性表现。
　　　致心律失常性右室心肌病的诊断
   （1）胸部X线诊断。大部分致心律失常性右室心肌病患者的胸片表现正常，部分患者可表现为右心室轻度、中度扩大，左心室和主动脉的弓部存在外突，极少数患者可发现心脏明显的扩大。
   （2）体表心电图诊断。约一半的患者心电图显示胸前导V1～V3复极异常，T波倒置。胸前导联T波倒置的广泛程度与左心室受累程度成正比。右心室传导缓慢，心电图表现为不同程度的右束支传导阻滞。约30%患者当QRS波群超过110ms波倒置T1起始部可见顿挫即出现心室激后波的特异性改变时高度提示ARVC诊断。
   （3）超声心动图。二维超声心动图可以清楚的显示右心室心腔以及流出道呈不规则的扩张，右、左心室扩张，部分患者早期可以无阳性特征。一般患者的心室结构异常不明显。
   （4）核磁MRI及CT显像。早期的致心律失常性右室心肌经过超声诊断很难发现问题但是可以通过核磁检查，核磁检查可以清楚的显示心室壁有变薄或增厚的特征。研究发现42%的患者可出现有心室变薄或局部增厚。其他的阳性发现按照数量排序为右室肌小梁排列紊乱、右室局部膨出、右室室壁瘤样变。同时可以根据回声的不同可以将发生病变的纤维脂肪组织与正常的沉积脂肪组织相区分。
   （5）介入性诊断法。右心室造影：以前被认为是诊断致心律失常性右室心肌的黄金标准。大量的造影资料显示通过此项检查可以清晰的了解到心室腔结构，发现心室腔增大、膨出、流出道异常等情况。致心律失常性右室心肌患者右心室增大，导致舒张末期容量增加EF的值降低。但是造影诊断具有一定的局限性，对阴性造影就不能完全排除致心律失常性右室心肌的诊断。
   （6）心内膜活检。用于诊断临床上致心律失常性右室心肌可疑患者。诊断的标本主要来自于室间隔及右室游离壁，检测的敏感度达到67%，特异性为92%。阳性特征为正常的沉淀脂肪组织被纤维脂肪组织所代替。相同这种检查存在一定的局限性，首先心内膜活检不能作为常规检测，同时在室间隔部位取材检验的结果出现假阴性的概率较高，而采取自游离壁导致室壁破裂的机会较大。
　　　致心律失常性右室心肌的治疗
   （1）药物治疗。目前还没有研制出哪种药物可以用于消除和控制心律失常，同时也不能改变疾病的自然进程。对于持续发作心律失常的患者可以静脉注射胺碘酮等药物，如果症状依然存在就需进行电复律、程序刺激等紧急治疗。通常患者左心室功能正常一般使用I类药物，当左心室受到影响则使用胺碘酮药物。当胺碘酮效果不明显可联合使用β-阻滞剂等。
   （2）ICD植入。对于症状严重的、反复出现恶性心室心动过、心室颤动的患者需要立即进行植入型心律转复除颤器ICD避免患者猝死。ICD植入的临床治疗作用已经被证实，应作为严重性患者的首要治疗方式。由于患者右心室的特殊结构，心内膜电信号如果不强的情况也可导致ICD治疗效果不佳。