徐文豪，涂柳，李海鹏，陈颖超，黄仁彬通讯作者
（南华大学附属郴州医院 郴州市第一人民医院中心医院 湖南省，郴州市 423000）
椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一种相对少见的脑血管变异性疾病，表现为椎基底动脉的扩张、延长与迂曲，是导致继发性高血压的少见原因之一，该病起病隐匿，容易漏诊，本文报告一例椎基底动脉延长扩张致继发性高血压的病例，旨在提高临床医生对该病的认识。现报告如下：
1.病例资料
患者男，50岁。2004年发现血压升高，测量血压在170-180/110-120mmhg之间，心率在120次/分左右。2017年2月因心悸1月余于我院住院治疗，发现尿蛋白1+，考虑肾源性高血压可能，但患者拒行肾活检，住院期间发现有时心率增快，无其他明显不适，间断服用贝那普利及左旋氨氯地平控制血压，血压控制欠佳。2019年6月中旬起偶发言语不清，未做特殊处理。2019年8月14日患者工作劳累时间较长，但无不适，偶然查血压220/140mmhg，心率140次/分，来我院住院，住院期间患者血压高、心率快有所好转，但仍反复发作，与稍微活动、说话有关。其父母均有高血压病史。有20余年吸烟史，约10支/日，婚育史无特殊。
入院查体：T:36.9℃?P:120次/分?R:20次/分?BP:220/147mmhg，内科查体及神经专科查体未见明显异常。
入院完善相关检查：泌尿系彩超：双侧肾动脉血流未见异常声像。肾脏ECT示：1.双肾血流灌注量降低；2.双肾功能中度受损，双肾排泄稍延缓；3.双肾GFR值降低，总GFR值明显降低。肾上腺CT平扫增强无明显异常。甲状旁腺激素、皮质醇节律无异常。儿茶酚胺、肾上腺皮质功能、血管紧张素、醛固酮、肾素无明显异常。尿蛋白3+；肌酐102.1μmol/L，尿素氮4.36mmol/L，完善头部MRI、MRA显示左侧椎动脉扩张迂曲。建议患者行微血管减压术，但患者拒绝手术，予以左旋氨氯地平及贝那普利控制血压。
图1：患者椎动脉扩张的T1像；图2：患者椎动脉扩张的T2像
图3：患者椎动脉直径达6.11mm；图4：MRA示患者椎动脉扩张迂曲
2.讨论：
VBD的发病率目前仍不明确，波动在0.05%-18%左右[[通讯作者：黄仁彬 czsYYhrb@163.com
参考文献：
[] Samim M,Goldstein A,Schindler J.Multimodality Imaging of Vertebrobasilar Dolichoectasia: Clinical Presentations and Imaging Spectrum.Radiographics 2016;36:1129-1146.DOI:10.1148/rg.2016150032]]，临床表现主要为脑血管意外和局部压迫症状[[[] 龚瑾,林立建,谢良地.椎基底动脉延长扩张症与高血压[J].中华高血压杂志,2019,27(06):525-529.]]，其诊断仍依赖影像学，目前多采用2004年Ubogu等提出针对基底动脉（Basilar Artery，BA）和椎动脉（Vertebral Artery，VA）的MRA半定量诊断标准，若头颅MRA满足以下任意一条即可诊断为VBD：①VA或BA的任意一处血管直径＞4.5mm；②对于BA而言，其长度＞29.5mm或者横向偏离超出BA的起始部与分叉部之间的垂直距离10mm便可视为延长；③对于VA来说，如果颅内段长度＞23.5mm或任何一支VA偏离超过入颅处与BA起始部垂直连线10mm可认定为延长[[[] Ubogu E , Zaidat O . Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death: a cohort study[J]. Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry, 2004, 75(1):22-26.]]。该患者的椎动脉直径达6.11mm，可以诊断为VBD。
VBD的病因目前仍不明确，为先天性因素、后天获得性因素还是两者共存目前仍有争议。先天性因素可能与导致血管的平滑肌层和（或）内弹力层缺失的疾病有关，如遗传性多囊性肾病、弹性假黄色瘤、Mafan综合征、Ehlers-Danlos综合征、PHACES综合征等[[[] 张楠,孙莉,曹杰,周宏伟,王永红,张海宁.椎-基底动脉延长扩张症1例报告并文献复习[J].中风与神经疾病杂志,2016,33(02):179-180.]]，对后天获得性因素来说，它主要与导致动脉粥样硬化和长期的椎基底动脉舒缩功能失调有关，如男性患者、有吸烟史、有糖尿病、高血压、高血脂等病史[[[] 牟苇杭,宋毅军.椎基底动脉扩张延长症一例并文献复习[J].天津医药,2019,47(01):76-78. ]]。本例患者为中年男性，有20年吸烟史，且患者无家族疾病史，无遗传性多囊性肾病等相关先天性疾病的临床证据，考虑与后天获得性因素的相关性较大。
在早期的VBD中，由于血管扩张程度不明显，对周围组织的压迫较轻，可以不表现任何症状。随着时间推移，血管扩张程度加重，压迫周围组织可导致不同的临床表现。扩张迂曲延长的椎基底动脉压迫刺激头端延髓腹外侧区引起的继发性高血压，又称作为神经源性高血压[[[] 林立建,谢良地.神经源性高血压[J].中华高血压杂志,2017,25(09):834-840.]]。延髓腹外侧区中存在肾上腺素能神经元，它的神经递质为肾上腺素，可以分为C1、C2和C3三个细胞群，C1细胞群位于下橄榄复合体的外侧，脑干表面下1mm的区域，其在心血管功能和血压的调节上有非常重要的作用。扩张迂曲延长的椎基底动脉压迫头端延髓腹外侧区，当其受到电化学刺激或机械刺激时，引起其中的C1细胞群兴奋发出冲动，冲动通过神经纤维传导到脊髓的中间外侧柱，再通过交感神经节来传导到效应器而表现出各种临床症状：通过肾上腺髓质释放儿茶酚胺引起交感神经兴奋的相应表现，作用于心脏使心率增快，作用于血管使血管收缩引起血压升高[[[] 谢良地,郑苏梨,龚瑾.神经源性高血压:独树一帜的继发性高血压[J].临床心血管病杂志,2019,35(08):679-682.]]。从解剖上来说迷走神经左右走形及位置不对称，左侧易受到压迫。该患者由于左侧的椎基底动脉扩张延长迂曲压迫头端延髓腹外侧区，而引起了继发性高血压。
目前为止，VBD没有确切有效的治疗方案，主要依赖于对症治疗。对于VBD引起的压迫或刺激引起的临床症状来说，微血管减压术可能是一种较为有效的治疗手段。本患者出院后继续服用左旋氨氯地平及贝那普利控制血压，但血压常有波动。该患者之前有发作过言语不清的脑卒中症状，若不进行手术治疗，估计会出现新发的严重脑卒中或脑神经压迫症状。今后我们将对该病人进行随访，观察该病人是否有新发症状。