新生儿Kasabach-Merritt syndrome病例报道一例

发表时间:2021/4/2   来源:《医师在线》2020年11月22期   作者:范晓茹 王显鹤通讯作者
[导读] 新生儿Kasabach-Merritt syndrome病例报道一例

范晓茹            范晓茹  王显鹤通讯作者
      (佳木斯大学附属第一医院儿科;黑龙江佳木斯154000 )
 
关键词:新生儿,血管瘤,血小板减少
病历摘要:患儿男,G1P1,胎龄36周+4,剖宫产娩出,出生体重5035g,生后阿氏评分7分(皮肤颜色—1分、呼吸—1分、心率—1分),5分钟9分(皮肤颜色—1分),羊水量3000毫升,脐带及胎盘情况正常。生后心率60次/分左右,立即给予心肺复苏,物理刺激,患儿心率>100次/分,由产科陪同下,转入我院新生儿重症监护室。体格检查:心率:140次/分,心前区可闻及3级收缩期杂音,营养发育异常,哭闹时口周及四肢抖动明显,前囟平软,大小约3.5*3.5cm,卤缝龇开,颜面及周身皮肤发花,四肢、周身皮肤可见明显出血点,腹部、臀部(肛门未见)、左侧腹股沟、生殖器、左侧下肢畸形,左侧大腿围约30cm,可见血管团状样改变,活动受限,皮肤硬肿,皮温凉。右下肢活动度可,肌张力正常。拥抱, 握持反射均未引出。辅助检查:WBC:11.82×10 9 /L,RBC 2.39×10 12 /L,HB 95g/L,PLT 9×10 9 /L;凝血功能: TT:22.00s,APTT:>100s,PT:36s,Fib: 0.18g/L。B型钠尿肽前体:18573.30pg/ml。B超检查提示1.左下肢静脉血栓形成,肌层内血肿形成;2.右肾轻度肾盂积水。诊断:1.血管瘤合并血小板减少综合征 (Kasabach-Merritt syndrome);2.先天性心脏病待排。在我院予甲泼尼龙针治疗,并输注血小板对症处理后,家属要求转到上级医院就诊。
讨论:
  血管瘤合并血小板减少综合征 (Kasabach-Merritt syndrome)是一种潜在的威胁生命的凝血病,其特征是扩大血管瘤伴严重血小板减少。自Kasabach和Merritt在1940年描述第一例病例以来,文献中已经报道了近200例病例。80%以上的病例发生在一岁以内。[1] KMS对不同治疗方式的反应有很大差异。目前,还没有已知的治疗指南。KMS治疗的目的是降低肿瘤复发率和纠正危及生命的凝血病变。建议采取不同的干预措施,包括类固醇、压迫、栓塞、干扰素的使用、激光治疗、硬化治疗、化疗、放疗或手术。


           
  该患儿为1例比较典型的血管瘤伴发血小板减少综合征患儿,虽患儿未在我院进一步诊治,但临床诊断明确。查阅相关资料发现,该疾病在每一种不同情况下,治疗医师必须决定合适的治疗方法,以达到最大程度的损害损害和保留器官功能,并以最小的毒性。当外科手术无法切除时,糖皮质激素是KMS的传统一线治疗方法。[2,3]研究人员发现,大多数KMS患者在治疗后几天内类固醇就会对其产生反应。[4] 心得安和萘洛尔是小儿血管瘤的最新治疗方法。在不到两年的时间里,已经从偶然发现发展到一些血管瘤需要药物治疗的一线治疗,但其两种药物在该种疾病的治疗中仍有很大争议。该种疾病存在的较大血管瘤在其母亲孕检过程中即可被发现, 就应该警惕该病的发生, 在目前治疗条件有限且预后很差情况下, 可否进行作为畸形宫内放弃治疗, 有待进一步的探讨。
参考文献:
[1]López V, Martí N, Pereda C, Martín JM, Ramón D, Mayordomo E, et al. Successful management of Kaposiform hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt phenomenon using vincristine and ticlopidine. Pediatr Dermatol 2009;26:365-6.
[2]5. Abass K, Saad H, Kherala M, Abd-Elsayed AA. Successful treatment of kasabach-Merritt syndrome with vincristine and surgery: A case report and review of literature. Cases J 2008;23:1-9.
[3]Drucker AM, Pope E, Mahant S, Weinstein M. Vincristine and corticosteroids as first-line treatment of Kasabach-Merritt syndrome in kaposiform hemangioendothelioma. J Cutan Med Surg 2009;13:155-9.
[4]Erratum: Kasabach-Merritt syndrome with large cutaneous vascular tumors.. 2020, 25(3):192.

 

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