曹彤 张道东 李广友
（山东省济南市平阴县中医医院病理科 山东济南 250400）
患者老年女性，71岁，因右膝关节疼痛并活动不利两年、加重两天入院。患者于2年前无明显诱因出现右膝关节疼痛，上下楼梯、爬山时加重，右膝部逐渐肿胀并出现晨僵现象，不超过30分钟。专科查体：右膝浮髌试验阳性，右膝明显肿胀，局部皮温稍高，主被动过伸过屈不能，麦氏征阳性，研磨试验阳性，侧方挤压试验阳性。门诊以“右膝半月板损伤”收入院。磁共振检查示：1.右膝关节构成骨骨质边缘变尖，髌骨及股骨、胫骨关节面见多出斑片状FS-PDWI序列高信号，考虑符合多发性骨软骨炎表现；2.右膝关节内侧半月板体部、后角Ⅲ度损伤并内侧半月板突出。遂行手术治疗，术中见滑膜呈暗红色，炎性水肿明显，可见牙膏样物质附着；内外侧半月板只剩游离缘，关节软骨退变达4度。切除滑膜组织送病理。
病理大体检查：送检淡黄色不规整组织多块总体积5.5*4*1cm，部分区域附着灰白色、白粉笔样物质，质地较硬。显微镜下表现：大量嗜碱性紫蓝色钙盐结晶物质呈岛屿状分布，结晶周围可见大量的组织细胞及多核巨细胞反应，细胞较少的区域可见到部分化生性软骨成分。
病理诊断：（右膝关节）砂砾性假痛风（瘤样焦磷酸钙结晶沉积病）。
讨论：砂砾性假痛风或白垩性假痛风（tophaceous pseudogout），也称为瘤样焦磷酸钙盐结晶沉积病（tumoral calcium pyrophate crystal deposition disease，TCPPD），是一种焦磷酸钙盐结晶沉积于关节内纤维软骨或透明软骨及其周围滑膜、韧带、肌腱和关节囊的总称。在关节滑液和切除标本中可见钙盐沉积结晶，在偏振光显微镜下呈弱双折光性。砂砾样假痛风的致病因素包括衰老、遗传（常染色体显性遗传）、代谢异常（碱性磷酸酶浓度下降、高钙血症、铁离子浓度和铜离子浓度升高及低镁血症等）、骨关节炎和关节损伤等。多发生于中老年人，女性略多见，平均年龄60岁，无家族史。
可发生于所有纤维软骨的关节，但好发于膝关节、腕关节和耻骨联合，也可发生于手指和足趾，少数病例位于掌指关节、颈部、肩关节、肘关节、颞下颌关节、腰部和髋部等。临床上，除少数病例表现为受累关节的急性发作、关节肿胀、疼痛、局部温度升高和关节功能受限外，多数病例无特异性，与骨关节炎或类风湿性关节炎相似，或表现为无痛性肿块或肿胀。McCarty将TCPPD分为以下几种类型：1.A型（假痛风型），以关节炎的急性/亚急性发病为特征，关节红肿热痛，与痛风相似；2.B型（假类风湿关节炎型），类风湿因子可阳性；3.C+D型（假骨关节炎型），临床显示骨关节炎症状，包括关节疼痛、活动受限、伴或不伴关节绞锁，临床体征包括局部压痛、过伸过屈试验阳性等；4.E型（无症状型），最常见，表现为无痛性包块或肿胀；5.F型（假神经营养性关节炎型）；6.其它类型。TCPPD的自然史较长，随着病情发展可呈现出多种不同类型的表现。影像学上最具特征的两种表现是软骨钙盐沉着和关节间隙损害，钙盐沉积可累及纤维软骨及透明软骨，前者最常见膝关节半月板、腕部三角软骨，为较厚、凹凸不平的、不规则的小透X线区域，特别是关节腔的中央部位。后者最常见于腕膝肘踝关节，为较薄、线性的、不透X线区域。大体形态：肿块为灰白色，白粉笔样，直径1-6cm。组织形态：由岛屿状的嗜碱性紫蓝色钙盐结晶物质组成，多呈菱形，为焦磷酸钙盐结晶沉积（CPPD）。在细胞丰富的区域，于结晶物质周围可见大量的组织细胞及多喝巨细胞反应，在细胞稀疏的区域可见化生性软骨，部分病例中，软骨细胞可有一定的异型性，类似软骨肉瘤。本病应注意与痛风、瘤样钙盐沉积症、软骨瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤鉴别。治疗上，对于负重的腰椎间盘、髋、膝关节采取积极的手术治疗，取出引起炎性反应的结晶体。发生于膝部的CPPD可尝试创伤较小的关节镜手术。目前尚无针对CPPD的特效药物。非甾体类抗炎药可缓解其症状。
参考文献：
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