杨廷英
平昌县第二人民医院 四川 平昌 636400
我们在网上浏览新闻时，时常看到某人在工作中猝死，导致猝死的原因比较多，肥厚性心肌病就是一种。普通人对该疾病的了解不多，什么是肥厚性心肌病？有哪些症状表现？应该如何治疗呢？下面对此进行简单论述。
1．什么是肥厚性心肌病？
肥厚性心肌病，是一种遗传性的心肌病，特征是患者的心肌非对称性肥厚。目前为止，共发现了18个疾病基因、超过500种变异，其中60%的患者可以检测到明确的致病基因突变。根据肥厚部位不同，可分为心尖肥厚、右心室肥厚、孤立乳头肌肥厚三类；根据超声心动图的特点，可分为梗阻性、非梗阻性、隐匿梗阻性三类。流行病学显示，国外肥厚性心肌病的成人发病率约为0.2%，我国患病率约为180/10万人。
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2．肥厚性心肌病的症状表现
肥厚性心肌病的可怕之处，是症状表现因人而异，没有统一的规律可循。其中，部分患者长期没有症状，没有异常表现；部分患者发病后直接猝死。结合临床实践，总结典型症状有：①劳力性呼吸困难，尤其在劳动后症状更明显；②胸闷、乏力；③胸痛，多在劳动后出现，休息一段时间后能缓解；④心悸，持续性心律失常；⑤晕厥，或出现晕厥相关的征兆；⑥心脏猝死，多是室颤、房室传导阻滞、恶性心律失常所致。
患者通过检查，可以得到准确的诊断结果，检查项目主要有：①体格检查，听诊心音可见心脏轻度增大，伴有杂音。②辅助检查，包括心电图、超声心动图、胸部X线、心脏MRI、心导管检查、冠脉造影检查等。
3．肥厚性心肌病的治疗方法
(1)药物治疗。①解除左心室流出道梗阻的药物，一是β受体拮抗剂，可缓解心动过速，增加心室舒张期的充盈时间。二是非二氢吡啶类通道阻滞剂，可改善心室的舒张功能，适用于β受体拮抗剂不耐受的患者。三是丙吡胺，作为候选药物使用，也能减轻左心室流出道梗阻。②缓解心力衰竭的药物，包括ACEI类、ARB类、利尿剂、螺内酯、地高辛等，可以缓解慢性心功能不全，保护患者的心功能。③防治房颤的药物，β受体拮抗剂能控制持续性房颤，胺碘酮能控制阵发性房颤，同时还要口服抗凝药物。
(2)手术治疗。以室间隔切除术为例，适用于药物治疗无效、心功能不全、严重流出道梗阻患者；或者临床症状较轻，但伴有严重二尖瓣关闭不全、房颤、左心房明显增大的患者。实施手术后，常见并发症有束支传导阻滞、室间隔穿孔、心室破裂、主动脉瓣反流等。
(3)介入治疗。以酒精室间隔消融术为例，是利用导管将酒精注入前降支的一支或多支间隔支，导致肥厚部分心肌梗死，室间隔基底部厚度变小，即可解除梗阻，改善心脏功能。介入术适应症如下：①药物治疗3个月，心率控制在60次/min左右，静息状态或轻度活动后出现症状的患者；②药物治疗效果不佳，或出现严重的不良反应，心功能分级为III级及以上的患者；③临床症状不严重，心功能分级未达到III级，但合并高危因素，或运动诱发晕厥的患者；④行室间隔切除术、起搏器植入术失败的患者；⑤有并发症，会增加外科手术风险的患者。
(4)中医治疗。在中医领域，肥厚性心肌病属于“心悸”、“胸痹”的范畴，认为病因是先天禀赋不足、外邪劳倦、饮食失调等，导致内热毒邪袭肺侵心，造成心脉瘀阻。治疗时，遵循辨证施治的原则，将患者分为6种证型：①心气虚弱型：治疗原则是益气养心，可用中药黄芪、党参、麦门冬、白术、防风、炒枣仁、五味子等。②心肾阳虚型，治疗原则是用温阳利水，可用中药炮附子、白芍、茯苓、白术、桂枝、猪苓、泽泻、甘草等。③阳气虚脱型，治疗原则是回阳固脱，可用中药人参、炮附子、煅龙骨、煅牡蛎、五味子等。④气阴两虚型，治疗原则是益气固心，可用中药炙甘草、麦门冬、人参、生地黄、桂枝、阿胶、火麻仁等。⑤痰浊痹阻型，治疗原则是益气健脾，可用中药瓜蒌、薤白、党参、白术、法半夏、茯苓、陈皮、桂枝、枳实等。⑥心血瘀阻型。治疗原则是活血化瘀，可用中药桃仁、红花、川芎、赤芍、当归、丹参等。
4．中西医结合治疗肥厚性心肌病的疗效
一项研究中，选取80例肥厚性心肌病患者为对象，将其随机分为两组：对照组40例常规西医治疗，使用富马酸比索洛尔；实验组40例，联合使用中药消心痹方，组方包括生白术60g，黄精、肉苁蓉各30g，枳实、威灵各15g，葶苈子、白芥子、三棱各10g。治疗1个月后，实验组总有效率为97.50%，高于对照组的80.00%；实验组治疗后的左室舒张末期压为（1.04±0.19）kPa，左室流出道压力阶差为（4.94±3.19）kPa，心功能分级为（1.59±0.43）级；均优于对照组的（1.22±0.44）kPa、（6.72±3.44）kPa、（1.93±0.47）级。可见，中西医结合治疗肥厚性心肌病，能提高治疗效果，改善心功能指标。
综上所述，肥厚性心肌病是一种常见的心脏疾病，症状表现因人而异。文章从药物、手术、介入、中医四个方面，介绍了临床治疗方法，分析了中西医结合治疗的应用价值。希望通过本文，为肥厚性心肌病患者提供一些帮助，促进病情早日康复！