黄永
邛崃市医疗中心医院 四川成都 611500
小儿肾病综合征,简称小儿肾病,常发生在14岁以下儿童,是指由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。虽然大部分患儿可以在短期内治愈,但小儿肾病却极易反复,少数患儿甚至发展为慢性肾功能衰竭。
小儿肾病综合征由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,导致大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为主的综合征。该病发病率较高,多在学龄前儿童中发病,发病原因尚不明确,但是可由感染、药物、中毒或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病所致。根据病因和发病年龄可分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征、继发性肾病综合征,其中原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病。病理类型可分为微小病变、膜性肾病、局灶节段硬化性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎。
小儿肾病综合征有什么症状?
①水肿:水肿时小儿肾病最常见的临床症状,也是家长最早发现的症状。主要原因是因为肾脏受损,不能清除体内过多的液体,水肿大多是从眼睑和脸部开始,最终发展到四肢甚至全身,一按下去就会呈凹陷且无法弹起。
②尿液异常:肾病综合症患儿会突然出现夜尿尿频、尿液颜色变深,尿液量减少,尿中泡沫增多等现象。由于小儿自身缺乏病变意识,即使发现尿液异常,但是也不会注意,所以家长在日常生活中要多加注意小儿的日常举动。患儿在初期会出现间断性蛋白尿,随着疾病的发展会慢慢转变为持续性蛋白尿。
③腹水:病情严重者可出现腹水,患儿可出现腹部隆起,食欲下降。
④贫血:贫血属于早期症状,部分氮质血症明显的糖尿病患儿,会发生轻度或中度贫血症状,家长不可忽视此症状,因为贫血会造成人体免疫力下降,诱发小儿肾病综合征多种并发症。
⑤营养不良:主要表现为面色苍白、皮肤和毛发干燥、甲床异常、耳部和鼻部软骨变薄弱等,没有精神,容易疲倦。
病因
小儿肾病综合征的病因包括基因的缺陷及感染,有基因缺陷的患儿遇到感染可导致原发性小儿肾病综合征的发生。继发性的肾病综合征,如过敏性紫癜引起的肾病性的紫癜性肾炎和系统性红斑狼疮引起的肾脏损伤类的肾病综合征,是由继发因素导致的。
多种研究提示小儿肾病可能与免疫系统异常有关;继发性肾病综合征多由感染所引起;先天性肾病综合征多为隐性遗传导致。
治疗
肾病综合征患者若不及时进行治疗,缓解率会大大下降,患者生活质量也会下降,甚至还会出现慢性肾衰竭、尿毒症等并发症。经过治疗疾病是可以得到有效缓解的,但病情易反复,因此家属一定要进行正规治疗,遵医嘱用药。
药物治疗:糖皮质激素:可抑制免疫炎症反应,一般包括诱导缓解阶段和维持治疗阶段,医生会根据患儿具体情况制定用药计划;免疫抑制剂:主要用于治疗膜性肾病或糖皮质激素与细胞毒药治疗无效的难治性肾病综合征;利尿剂:目的是促进尿液排出,适用于高度水肿或激素不敏感的患者,常用药物包括呋塞米、氢氯噻嗪等,服用利尿剂时要注意监测血液中的电解质含量,不能过快过猛,以免导致血液浓缩,诱发血栓形成。
手术治疗:手术治疗包括肾移植,是治疗肾功能不全末期患者最理想的治疗手段,目的是将健健康的肾移植给有肾脏病并丧失肾功能的患者,改善其健康状况。
透析治疗:目的是清除体内过多的水分和毒素,维持酸碱平衡,避免多脏器功能衰竭等并发症出现,适用于急慢性肾功能衰竭和发生急性肾衰竭的患儿。
如何防治小儿肾病综合征并发症?
①感染:在使用激素时,一般不预防性使用抗生素,当出现感染时,应及时选用敏感、强效,且没有肾毒性的抗生素进行积极治疗,严重感染难以控制时,应考虑减少或停用激素。
②血栓及栓塞并发症:抗血小板聚集药物,预防血栓发生,当血液中的白蛋白明显减低出现严重低蛋白血症时,应预防性的进行抗凝治疗,已经发生血栓的患者,应及时使用尿激酶和联机没进行溶栓治疗。
③急性肾衰竭:发生急性肾衰竭时,根据临床严重程度适当选择肾脏替代治疗。
日常生活及保健
①均衡饮食 饮食中的盐分95%是由肾脏代谢的,摄入太多盐分会加重肾脏负担,从而诱发肾病。日常生活中儿童每日摄入的盐不宜超过3-4g,水肿严重时应忌盐,少吃腌制品或其他加工类产品。碱性食物对肾脏很有利,可以防治尿路结石,还可以适当吃些冬瓜、小豆、绿豆等,可补充一些优质蛋白质,例如奶类、蛋类、鱼肉、瘦肉等。还要注意不要过量饮食,会造成过多的尿酸和尿素氮等代谢废物,加重肾脏负担,造成身体代谢废物过多而潴留体内。
②用药注意事项:由于患儿需要长期服用激素和免疫制剂的药物,应减少去公共场所的次数,避免和水痘、麻疹等患者的接触,预防感染。
③复查:由于该疾病的药物治疗具有一定周期性。患儿应定期进行复查,通常需要每个月1次。主要复查项目为尿常规、尿蛋白定量等,注意在留置尿液时应遵医嘱规范操作,避免尿液标本污染影响结果。
④限制活动:患儿在日常生活中应注意休息,避免过度劳累,但不需要绝对卧床休息,病情有所缓解后即可正常参加学习生活。