胡承香
宜宾市翠屏区妇幼保健院 四川宜宾 644000
地中海贫血，即珠蛋白生成障碍性贫血，也被称之为海洋性贫血，其属于遗传性溶血性贫血疾病。关于地中海贫血的形成原因，主要是因为遗传的基因缺陷，导致患者的血红蛋白中某种或多种珠蛋白链合成缺失，或者合成不充足，进而导致患者出现贫血等病理状态；也就是说，地中海贫血的形成与基因缺陷的复杂性及多样性有直接关系。
地中海贫血症在世界各地均由发病史，但是在东南也地区最为广泛；在我国的广东、广西、四川发病人数较多；在长江以南各省区属于散发病例；在我国北方的发病人数并不多。
地中海贫血症的临床表现
关于地中海贫血症的临床标下，可依据患者病情的轻重将其分为三类：
1、重型地中海贫血症患者临床表现：对于该类型患者，其在出现地中海贫血症的数日就会表现出贫血、肝脾肿大等症状，并伴黄疸、发育不良等问题。另外，还可能伴有一些特殊表现，比如患者会感到头大、眼距增宽；有马鞍鼻、前额突出、两颊突出等问题出现。重型地中海贫血症患者的典型表现有：臀状头、长骨可骨折；关于骨骼发生变化的原因，主要是因为患者的骨髓造血功能亢进，并且其骨髓腔变宽、皮质变薄，从而导致其易出现骨折；同时，还有一部分患者可能在肋骨及脊椎之间发现有胸腔肿块；也可出现胆石症以及下肢溃疡等症状。
2、中间型地中海贫血症患者临床表现：对于该类型患者而言，其会出现轻度至中度贫血症状，这类患者一般能够存活到成年。
3、轻型地中海贫血症患者临床表现：对于该类型患者而言，一般会出现轻度贫血症状；也有一部分患者并无贫血症状及其他症状，通常会在对其家族史进行调查时发现患者可能够患有轻型地中海贫血症。
地中海贫血预防干预模式
1、患有地中海贫血症的患者应该注意休息，同时还应该避免剧烈运动，不可进行重体力工作。如果地中海贫血症患者的贫血症状十分严重，那么其需要卧床休息。
2、当患有地中海贫血症的患者出现并发性胃病时，应该对其使用抗酸。但是，在对其进行地中海贫血护理时，需要与补铁补血用药时间错开，避免患者出现不良反应。
3、护理人员需要帮助患者树立战胜疾病的信心，需要积极与患者进行沟通，从而促使患者能够积极配合医生进行治疗；同时，还需要引导患者定期到医院进行复查。
4、在对患有地中海贫血症的患者进行护理时，还应该做好饮食护理工作，需要增加患者的营养，不但需要让患者多食用荤性补血食物，同时还需要引导患者多食用富含维生素C、叶绿素等物质的食物，从而加速患者对铁质吸收，因此患者也可以多吃一些新鲜蔬菜和水果。
5、护理人员还需要加强安全防护，主要是因为患有地中海贫血症的患者容易出现晕厥症状，特别是患有严重地中海贫血症的患者，当患者出现晕厥时，将会致使其摔倒或跌伤。因此，患者在起床或者上厕所的时候，应该先扶墙，然后缓慢起立，切不可用力过猛，避免登高；另外，护理人员及患者家属也应注意患者该方面的缺陷，应给予其充分关心和帮助，避免患者发生意外。
6、在对患有地中海贫血症的患者进行预防干预的过程中，相关人员还需要了解地中海贫血症的特征，知道其属于常染色体不完全显性遗传性疾病，并且目前没有明确特效治疗方法。在对其进行治疗的过程中，采用西医治疗法通常是使用维生素进行治疗；对于重型地中海贫血症患者，应该对其进行定期输血；如果是脾肿大的患者，需要对其进行脾切除治疗，从而有效减轻患者贫血症状。
地中海贫血的治疗方式
如果患者患有轻型地中海贫血症，那么其不需要进行特殊治疗；如果患者患有中间型或重型地中海贫血症，可采用下述方式中的一种或多种进行治疗，同时应以输血和去铁治疗法为主。
1、一般治疗。该种治疗方式主要是让患者注意休息和饮食，并避免发生感染；另外，还需要补充适量的叶酸和维生素B12。
2、红细胞输注。该方式又被称之为输血治疗法，是治疗该病症的关键手段，应以输入洗涤红细胞为首选输血类型，从而能够有效避免患者出现不良反应；另外，少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，对于重型β地贫，不建议使用该方式进行治疗。而重型β地贫需要在治疗初始阶段就采用中、高量输血法。
3、铁螯合剂治疗法。在采用该方式对患者进行治疗的过程中，通常是将维生素C与螯合剂进行联合应用，从而增强去铁胺从尿中排铁的效果。
4、脾切除治疗法。该种方式主要是对患有血红蛋白H病和中间型β地贫的患者进行治疗；该方式对重型β地贫的治疗效果并不好。
5、造血干细胞移植异基因治疗法。该种方式是目前能够根治重型β地贫的最佳治疗方式。
6、基因活化治疗法。该种方式目前还在研究中。
总结：
对于地中海贫血症患者而言，由于目前并没有明确的特效治疗方法，所以应以对其进行预防和护理为主。通过采用上述预防干预模式，不但能够起到良好的预防发病效果，同时也能够对患者发病症状进行有效控制，从而促使患者的生活质量得到明显提升。