吴辉 丁玉杰*
广州市第十二人民医院 普外科，广东 广州 ５１０620
【摘要】 目的：介绍1例Ⅳb型先天性胆管囊肿先后两次手术，探讨患者病情复发的可能原因。方法:患者系 27岁女性，13年前因“反复右上腹痛11年，再发加重12小时”入院，3年前因“腹胀、食欲差2月余”入院。13年前腹部CT平扫+增强提示：先天性胆管扩张；并行胆囊切除+胆总管切开取石+胆管囊肿切除+胆管空肠Roux-en-Y吻合术。考虑Ⅳb型先天性胆管囊肿，术后10年考虑囊肿残留致病情复发，遂再次行胆管囊肿切除+胆肠吻合术。结果:再次手术中证实肝总管及左右肝管分叉处扩张明显，最粗直径达4CM，胆总管末端亦扩张增粗，直径达5CM，内可触及质硬结石1枚。术后恢复良好，顺利出院。结论：先天性胆管囊肿在完整切除胆管囊肿+胆肠吻合的同时,应注重炎症控制、手术时机把握、监测病情。
【关键词】 Ⅳb先天性胆管囊肿；两次手术；囊肿残留；病情复发。
Two operations of 1 case Ⅳb Congenital choledochal cyst.
Wu Hui,Ding Yujie?.
（Department of General Surgery, Guangzhou 12th People's Hospital, Guangdong 510620，China.）
Corresponding author：Ding Yujie，jiege198523@126.com.
【 Abstract 】 Objective：Introduce 1 Ⅳb Congenital choledochal cyst successively two operations, to explore the possible cause of the patient's disease recurrence. Methods:The patient was a 27-year-old female who was admitted to our department 13 years ago due to "repeated right upper abdominal pain for 11 years and then aggravated for 12 hours". She was admitted to our Department of Gastroenterology 3 years ago due to "abdominal distension and poor appetite for more than 2 months" and then transferred to our department. 13 years ago, Plain CT scan of the abdomen plus enhancement indicates that the congenital bile duct is dilated. she underwent Cholecystectomy + choledocholithotomy + choledocholithotomy + bile duct cyst resection + bile duct jejunum Roux-en-Y anastomosis. Consider Ⅳb Congenital choledochal cyst, Ten years after the operation, the residual cyst was considered to cause the recurrence of the disease, so Bile duct cyst resection + choledoenterostomy was performed again.Results:During the reoperation, the main hepatic duct and the bifurcations of the left and right hepatic ducts were obviously dilated, with the thickest diameter up to 4CM. The terminal of the common bile duct was also dilated and thickened, with a diameter of up to 5CM, and one hard stone could be touched inside. The postoperative recovery was good and the patient was discharged smoothly. Conclusion:Ⅳb Congenital choledochal cyst in the complete removal of the common bile duct cyst + bile intestinal anastomosis at the same time, should notice to control inflammation disease, surgical timing, monitoring.
【Key words】Ⅳb Congenital choledochal cyst;Two operations;Residual cyst;Disease recurrence.
先天性胆管囊肿是一种先天胆管发育畸形，表现为肝内和（或）肝外胆管异常囊性扩张。虽为良性胆管疾病，但在成年人中它与包括胆管恶性肿瘤在内的多种疾病及并发症密切相关［1］。根据先天性胆管囊肿累及范围的不同，手术方案包括完整切除囊肿、Roux-en-Y胆肠吻合、累及肝段切除，甚至肝移植等［2］。虽然外科技术水平发展迅猛，但胆管囊肿的再手术率却一直较高，结合国内相关文献［3］：腹腔镜下胆管囊肿再手术率高达24%-40%，主要原因包括以下：术后胆管感染、胆肠吻合口狭窄、胆管囊肿残留、胆管结石形成等。然而，本院收治的患者经首次手术后时隔10年病情复发，经过再次手术后病情好转，该例患者诊疗过程如下：
病史简介：（第一次入院手术）患者袁XX，女，14岁，初一学生，因“反复右上腹痛11年，再发加重12小时”于2007年3月29日收入普外科。家长代诉患儿11年前不明原因下出现右上腹疼痛，休息后腹痛逐渐好转，无恶心、呕吐、腹胀及腹泻等。此后右上腹痛反复出现，多于进食油腻饮食或过饱饮食后出现，伴恶心，偶有呕吐，呕吐物为胃内容物，无畏寒、发热，无皮肤、巩膜黄染等，当地诊所予抗炎、补液（具体不详）等治疗后病情可好转，12小时前患者进食油腻饮食后再次出现右上腹疼痛，疼痛程度较前加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，余症状同前，遂来我院急诊予解痉处理疼痛好转后收住院。既往无肝炎、结核等病史；无手术史；个人史无特殊；月经来潮近3个月，近次月经2007.3.15，经量、色较前无特殊；家族史无特殊。查体：T:37.1℃，神清，皮肤、巩膜未见黄染，腹部平软，剑突下及右上腹压痛明显，无明显反跳痛，墨菲氏症（-），未及肿块，肝脾肋下未及，肝区、肾区无叩击痛，移动性浊音（-），肠鸣音3-4次/分。实验室检查：血常规：白细胞计数10.09×10^9/L；中性粒细胞百分百89.1%；血红蛋白120g/L;乙肝两对半提示：HBsAg(-);HBsAb(+);余均阴性；肝功能提示：ALT543.4U/L；AST826.1 U/L；ALP209.5 U/L；γ-GT254.4 U/L；总胆红素88.99μmol/L；直接胆红素42.58μmol/L；间接胆红素46.41μmol/L；LDH741 U/L；α羟丁酸脱氢酶339 U/L；凝血功能正常；CA19-9:8.5U/ml；AFP:0.72ng/ml；CEA:0.3 ng/ml。腹部CT平扫+增强提示：先天性胆管扩张（肝门部见左、右肝管囊样扩张较明显，末梢胆管轻微扩张；胆总管中上段可见囊样扩张，最大处直径约4CM，内见少许细小高密度影，胆总管下段未见结石或占位；胆囊大，壁无增厚，未见结石影）；肝胆胰脾B超提示：1、肝内较密光点，未见明显占位病变；2、胆囊增大，肝内胆管弥漫性扩张（胆总管下段梗阻可能）。考虑诊断：1、先天性胆管囊肿（Ⅳb型）；2、胆总管结石并胆管炎。治疗上给予抗炎、护肝及补液对症处理，并于2007.4.5在全麻下行“胆囊切除+胆总管切开取石+胆管囊肿切除+胆总管空肠Roux-en-Y吻合术”，术中见患者胆总管中上段内取出结石数枚，最大的直径约1.5CM。患者术后病情恢复可，治愈出院（2007.4.18）。术后病理提示：1、慢性胆囊炎伴急性感染；2、符合先天性胆管扩张。
（第二次入院手术）因“腹胀、食欲差2月余”于 2017年8月30日收入消化内科，患者2月余前进食可疑不洁饮食后出现恶心，上腹部阵发性胀痛，伴腹泻，解黄色糊状便，约2次/天，排便后腹胀、恶心无明显缓解，自行口服“胃复安”后腹泻缓解，腹胀未能缓解，出现食欲降低，仅进食少量半流饮食。近2月来体重下降约5KG。考虑“腹胀、纳差查因”收住消化内科。查体：神清，精神较软，皮肤、巩膜未见黄染，腹部平坦，右上腹可见一成旧肋缘下弧形手术切口瘢痕，长约10CM；腹肌柔软，剑突下压痛，无明显反跳痛，未触及腹部包块，肠鸣音4-5次/分。入院后查尿常规提示：PRO +；肝胆色素：总胆红素17.7μmol/L；直接胆红素8.2μmol/L；间接胆红素9.5μmol/L；胃镜提示：1、慢性十二指肠炎；2、慢性非萎缩性胃炎；腹部B超提示：肝内胆管稍扩张并强回声光条：积气？结石？胆总管囊状扩张并结石；腹部CT平扫+增强提示：1、胆总管小结石；2、胆道系统呈术后改变：肝内胆管、残存肝总管及胆总管扩张、积气(见图一、二)，余相关术前检查未见异常。后转普外科，转入诊断拟为“1.胆管结石；2、先天性胆管囊肿术后复发？3.慢性十二指肠炎；4.慢性非萎缩性胃炎”。患者转科后查体：腹肌软，剑突下压痛明显，右侧中上腹轻度压痛，无明显反跳痛，疼痛可放射至右侧腰背部，余查体情况同前，考虑患者腹胀、食欲差与胆管囊肿残留及胆管结石有关，以上情况致胆胰汇合处狭窄引起胆汁、胰液引流不畅，脂肪、蛋白质消化、吸收不佳，导致腹胀、食欲差。且残留胆管囊肿癌变风险增加了121.5倍［4］。其相关胆管恶性肿瘤发病率达4.6%-10.6%［1，5-6］。第二次手术时间：2017.9.18：术中所见：肝脏质地正常，胆囊已切除，结肠前胆肠吻合口通畅，肝总管及左右肝管分叉处扩张明显，最粗直径达4CM，胆总管末端亦扩张增粗，直径达5CM，内可触及质硬结石1枚（乳白色 直径约2CM）。术中诊断：1.先天性胆管扩张（Ⅳb）术后复发；2、胆总管结石；手术方式：胆管囊肿切除+胆肠吻合术。（术中操作重点：胆道探子可顺利通过壶腹部进入十二指肠，切除游离且扩张的胆总管盲端，间断缝合关闭余下胆总管，将切除的扩张胆总管送术中冰冻病理回报：符合胆总管囊肿；肝总管及左右肛管分叉处扩张明显，其中肝总管最粗处直径达4CM，剪开原胆肠吻合口，游离肝总管直至左右肝管分叉处，于左右肝管分叉处切除肝总管及胆总管囊肿，确认囊肿切除干净后，将断端整形，行胆管-空肠端侧吻合）。术后常规病理提示：胆总管、肝总管囊肿，伴慢性炎症改变（见图三）。患者术后出现轻度胰腺炎、双侧胸腔积液，治疗上予抑酸护胃、抑制消化液分泌、抗炎、补液、静脉营养支持及胸腔穿刺引流等对症处理后，病情逐步好转，出院。术后常规随访，最近一次随访情况如下：患者无腹痛、腹胀，无皮肤、巩膜无黄染，食欲及夜间睡眠正常，食量较术前正常时稍减少，大便每3到4日一解，量及颜色无特殊，全身运动功能可。术前体重55KG，现体重50kg，术前BMI：21.76KG/M2，现BMI：19.78KG/M2。
讨 论
结合患者近此手术术中所见及术前全腹CT检查，目前国际上较常用的Todani分型［7］，该患者
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诊断“先天性胆管扩张（Ⅳb）术后复发”明确。先天性胆管囊肿扩张症早发现、早治疗是良好预后的关键，其治疗原则为“切除病灶，解除狭窄，通畅引流” ［8-9］。该患者最早出现先天性胆管囊肿扩张症症状时为3岁，而13余年前的病情加重就是囊肿继发胆总管结石及胆管炎，在抗炎的同时我们予该患者行“胆囊切除+胆总管切开取石+胆管囊肿切除+胆总管空肠Roux-en-Y吻合术”，患者术后病情恢复可，可该手术术后复发和再手术率相对较高，结合该患者具体情况，笔者认为该患者术后病情复发原因如下：1）残留胆管囊肿未切除干净，患者炎症症状缓解后，但炎症作用机制尚未完全结束，有学者［10］认为：合并局部炎症较重的患者，建议抗炎症状稳定后一个月后再行手术治疗相对安全。或因解剖原因，手术完整切除囊肿难度较大，致使囊肿残留后病情复发； 2）胆管囊肿再发，患者自幼儿时发病，而目前研究该病发病机制中有多种学说，包括［11］：1.胆总管薄弱和远端梗阻学说；2.胰胆管合流异常学说；3、肝憩室发生远端异位学说。其中以Babbitt提出的先天性胰胆管合流异常学说被多数学者认可，Lenriot等［12］报道胰胆管先天异常发生率为91.7%。综合以上学说，该患者先天性胆管扩张症诊断明确，便难以除外囊肿即使在完整切除后，胆管囊肿再发可能。综上，就该患者10年间的两次手术，及目前术后随访情况，患者食欲及夜间睡眠可、活动功能正常，无恶心、呕吐，无皮肤、巩膜黄染，无腹胀、腹痛、腹泻等，且BMI无明显下降，营养状况可，就目前手术恢复情况是理想的，术后长期随访，监测病情，仍是我们工作中的重点。
参 考 文 献
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*通讯作者：丁玉杰，Email：jiege198523@126.com