刘斌，邓劲松，刘云
南陵县医院 普通外科，安徽 芜湖 241300
【摘要】目的：提高对远端胆管癌及胰管结石等少见病的认识，了解其最佳治疗手段并进行相关文献回顾。方法：回顾我科近期收治的一例远端胆管癌合并胰管结石的女性患者，行保留幽门的胰十二指肠切除术（pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy，PPPD）的资料，并查阅回顾相关文献。结果：结合患者症状、体征，术前影像学检查及实验室检查，诊断为：远端胆管癌合并胰管结石。完善术前准备后行PPPD手术治疗，术后随访9月，未见癌肿复发。结论：临床工作中，远端胆管癌及胰管结石均不常见，要注重早期症状及相关检查，确定治疗方法，早期争取手术切除以取得良好的治疗效果。
【关键词】远端胆管癌，胰管结石，保留幽门的胰十二指肠切除术。
PPPD for distal cholangiocarcinoma with pancreatic duct stones: a case report
LIU Bin，DENG Jin-song，LIU Yun
（Department of general surgery, Nanling County Hospital,241300，Wuhu, Anhui, China.）
【Abstract】 Objective: to improve the understanding of distal cholangiocarcinoma, pancreatic duct stones and other rare diseases, understand the best treatment and review the relevant literature. Methods: the data of a female patient with distal cholangiocarcinoma complicated with pancreatic duct stones who underwent pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy (PPPD) in our department were reviewed. Results: combined with the patient's symptoms and signs, preoperative imaging examination and laboratory examination, the diagnosis was distal cholangiocarcinoma with pancreatic duct stones. PPPD was performed after the preoperative preparation was improved. No recurrence was found after 9 months follow-up. Conclusion: in clinical work, distal cholangiocarcinoma and pancreatic duct stones are not common, we should pay attention to early symptoms and related examination, determine the treatment method, and strive for early surgical resection to achieve good therapeutic effect.
【Key words】 Distal cholangiocarcinoma, pancreatic duct stones, pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy.
远端胆管癌（Distal bile duct carcinomas，DBDC）临床上少见，发病率不高。而胰管结石发病率更低。我科近期收治一例远端胆管癌合并胰管结石的患者，行保留幽门的胰十二指肠切除术（pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy，PPPD），术后随访9月，未见癌肿复发，现将诊治经过报道如下。
1.病例介绍
患者女，46岁，主诉“中上腹隐痛不适一月余伴尿黄四天”，腹部B超示：肝脏回声增粗、肝内胆管普遍扩张，胆囊肿大、急性胆囊炎、胆囊结石，胆总管扩张、胆总管结石,胰腺内可见不规则低回声区，考虑占位可能。查体：神清，精神尚可，全身皮肤黏膜与巩膜轻度黄染，心肺部未及特殊，腹部稍软，上腹部压痛不适，未及反跳痛， Murphy征（+），肠鸣音正常，四肢活动自如，生理反射存在，病理反射未引出。行全腹部MRI平扫+增强提示：胆总管下段管壁增厚，考虑胆管癌可能大；胰头区肿大淋巴结；慢性胰腺炎，主胰管内结石胆囊结石，急性胆囊炎；全腹部CT平扫+增强（图1）提示：1、十二指肠降部-胆总管下段占位，考虑恶性肿瘤，邻近肠壁及胆总管分界不清，肝内外胆管扩张；2、胆囊结石；3、胰管多发结石伴扩张，胰腺萎缩；4、胆总管-下腔静脉间片状强化影，异位胰腺？。术前血生化示：葡萄糖，8.40mmol/L，总胆红素，86.8umol/L，直接胆红素，69.6umol/L，间接胆红素，17.9umol/L，谷丙转氨酶，179U/L，谷草转氨酶，105U/L，碱性磷酸酶，773U/L，γ-谷氨酰转肽酶，586U/L，C反应蛋白，44.1mg/L，糖类抗原19-9，58.47U/mL.完善术前准备后全麻下行PPPD手术，探查肿瘤位于胆总管下段,大小约2cm×2cm，质地硬，肿瘤侵犯胰头,未侵犯肠系膜上动、静脉；术中切除胆囊和胆总管全段、远端胃大部、全部十二指肠、胰头部、小肠起始端约20厘米以及区域淋巴结,然后行空肠-胆道、空肠-胃吻合、空肠-胰腺吻合，重建消化道，，术后患者恢复良好，在内分泌科医师协助下应用胰岛素控制血糖，腹部切口拆线后出院。术后病理（图2）提示：1.（十二指肠）胆总管管状腺癌，中分化，其中可见神经内分泌肿瘤，G1级，占癌灶10%，癌灶大小1.9*1.7*1.6cm，侵及十二指肠壁肌层，标本各切缘均未见癌累及，神经、脉管未见癌侵犯，肠系膜及淋巴结2枚，均未见癌转移。2（胆囊）胆囊呈慢性炎，未见癌转移。
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图2
2.讨论
DBDC是指位于围肝门区域之外的肝外胆管癌，即原发肿瘤起源于胆总管中下段的胆管恶性肿瘤[1]。这是一种罕见的肿瘤，在西方国家每年的发病率为每10万人中1-2例[2]。DBDC是一种侵袭性肿瘤，唯一确定的治疗方法是手术切除。胰管结石临床发病率也不高.Waghelstein在24000个尸解中只査到5例，国内自1964年魏氏首例报告以来，未见大型病例报告[3]。胰管结石目前形成机制尚不完全清楚，多发生于慢性胰腺炎患者，胰管结石的存在会造成胰管梗阻、扩张，胰腺实质破坏、萎缩和纤维化 [4]。
本例患者术前全腹部CT影像学检査提示十二指肠降部-胆总管下段占位，考虑恶性肿瘤；胰管多发结石伴扩张，广泛分布于胰腺头、体、尾部的主胰管内及分支胰管内，胰腺萎缩，不能除外胰腺癌可能，对于早期胆管癌及壶腹癌等，手术干预能取到较好的治疗效果。胰管结石虽临床不常见，形成机制不明确，现阶段治疗手段多种。但目前研究表明胰管结石多发生于慢性胰腺炎患者，以胰腺实质发生慢性持续性炎性损害、不可逆的纤维化以及胰管扩张、胰管结石或胰腺钙化等不可逆的形态学改变为特征，进而导致胰腺内、外分泌功能不全[5]。胰管结石患者常伴有胰管狭窄、胰管高压及胰液引流不畅等，且可能导致慢性胰腺炎继发癌变[6].因此，胰管结石患者应尽早选择外科治疗。总之，胆总管下段癌合并胰管结石临床少见，早期手术治疗可取得较好效果，保留幽门的胰十二指肠切除术是可行的。
参考文献
（1）中国抗癌协会.远端胆管癌规范化诊治专家共识（2017）[J].中华肝胆外科杂志，2018,24(1):1 -8。
（2）Cardinale V, Semeraro R, Torrice A，et al (2010) Intra-hepatic and extra-hepatic cholangiocarcinoma: new insight into epidemiology and risk factors. World J Gastrointest Oncol 2:407–416。
（3）陈玉祥，尹方龙，张跃天.胰腺结石治疗体会[J].中华实用医学，2003,5:39。
（4）蒋熙，孙晖等.胰管结石发病机制研究进展[J].中华胰腺病杂志，2018，18(3)：213-215。
（5）焦守斐，栗光明.胰管结石的外科治疗 [J/OL].中华肝脏外科手术学电子杂志，2019，8(4)： 279-282。
(6) Kleeff J, Whitcomb DC, Shimosegawa T, et al. Chronic pancreatitis[J]. Nat Rev Dis Primers, 2017(3):17060。
[ 刘斌（1990-），男，安徽芜湖人，主治医师，本科。]