黄静
凉山彝族自治州第二人民医院 四川 凉山 615000
肾病综合征是一组由多种病因引起的以肾小球基膜通透性增加的临床症候群。肾病综合征分为原发性、继发性、遗传性三种。原发性：儿童微小病变型肾病；青少年：微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化等；老年：膜性肾病。继发性：儿童：乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎等；青少年，系统性红斑狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎等；中老年，骨髓瘤性肾炎，淋巴瘤或实体肿瘤性肾病等。
临床常见儿童肾病综合征。儿童肾病综合征是儿童肾小球疾病，是一种由多种原因引起的肾小球基膜通透性增高，血浆中大量蛋白质丢失的临床综合征。主要的临床表现为大量蛋白尿、明显水肿、低白蛋白血症以及高胆固醇血症。根据临床表现可分为单纯型儿童肾病综合征和肾炎型儿童肾病综合征。根据病理可分为原发性和继发性、先天性三种。儿童肾病综合征的高发人群为学龄前男童，主要的病理改变为微小病变。
儿童肾病综合征的表现。小儿可出现不同程度的水中，以颜面、眼睛最明显，之后想四肢扩散。此外小儿可出现精神方面的症状如精神状态低迷、容易疲倦、伴随食欲减退、有时会有腹泻等，这可能与肠系黏膜发生水肿以及出现感染相关。由于病程长长期反复出现腹泻等可造成小儿严重营养不良导致发育迟缓。
肾炎型儿童肾病综合征可出现血尿，血压升高等。部分患儿也和出现呕吐、晕眩等。最严重的患儿将导致呼吸不畅、意识不清、休克等。激素治疗时可出现腰痛、血尿、血压升高或水肿恶化，肾功能减退，静脉血栓的形成等等。
继发性儿童肾病综合征除了基本的临床症状之外常常还会有原发疾病的表现如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现，紫癜性肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。
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致病因素
（1）细菌感染。链球菌感染后的肾炎，细菌性内膜炎以及麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等；病毒性感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒；寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。
（2）药物因素或中毒。肾病综合征病患者可因为长期使用某些药物导致发病比如有机金及银，肥仔体抗炎药、丙磺舒等等，也可因某些物质进入人体导致人体中毒比如蛇毒、蜂蜇以及花粉、药物等引起的机体过敏反应等等均可以导致肾病综合征的发生。
（3）肿瘤。近年来由于肿瘤疾病的发生率逐渐升高导致大量的化学药物广泛运用于临床治疗，导致与药物相关的肾病也高频率发生。研究发现肾脏内部或外部的肿瘤都可以直接或间接的对肾脏造成损伤，损伤较轻的患者可表现为蛋白尿、肾病综合征等等，严重的则可导致急性或慢性肾功能不全。因此肿瘤患者是导致肾脏损伤的高危人群。肿瘤导致肾脏损伤主要包括四个方面：肿瘤细胞浸润或发生转移累及肾脏导致其受损；肿瘤在生长、转移到过程中会产生很多的异常、免疫复合物，这些物质会对肾脏造成严重的伤害；肿瘤的代谢产物很多会对肾脏造成损伤引起并发症比如高血压、高钙血症、低钾血症等等；肿瘤在治疗过程中也会对肾脏产生影响，包括放射性肾炎、肿瘤溶解综合征以及化疗药物肾脏损害等等。
（4）系统性疾病。系统性疾病是一种由抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁引起多系统、多器官受损的一种疾病，常见的为系统性红斑狼疮。系统性疾病会对全身的组织、器官产生影响导致受累部位发生病变，其中就包括对肾脏的影响。因此积极预防系统性疾病是保护肾脏的重要措施。
（5）代谢性疾病。代谢性疾病也就是因为代谢出现了问题表现出来的一类疾病，包括代谢障碍和代谢旺盛。代谢性疾病是系统性疾病在脑部的表现，是因为脑血屏障发生了障碍脑组织受生化内环境的影响，发生代谢变化。与系统性疾病一样，代谢性疾病会导致身体多处器官受影响，肾脏也在受累的范围内。
（6）遗传性疾病。遗传性疾病就是先天遗传物质发生改变引起的疾病或者有基因控制的疾病。遗传疾病是指由遗传物质全部或部分控制的疾病，常为先天性也可为后天性。由遗传物质异常导致的肾病常见为遗传性肾病，是因为肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征，此外还由遗传肾炎（肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征）等等。其他的某些遗传疾病如镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良等等也可以直接或间接的对肾脏造成损伤导致肾病综合征的发生。
（7）其他因素。如子痫，子痫为子痫前期基础之上发生的不能解释的抽搐，是妊娠高血压疾病五种表现之一。子痫是妊娠期间发生的严重的并发症，它的发生常伴随着肾脏损伤以及慢性肾炎、肾病综合征等等，对孕妇和胎儿均有严重的影响。其他的疾病如移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等也与肾病综合征的发生息息相关。
临床表现
（1）大量蛋白尿。出现大量的蛋白尿为肾病综合征的典型表现，也是肾病综合症最基本的病理生理机理，成人尿蛋白排出量超过3.5g即为大量蛋白尿。在早期往往不易发现直到出现水肿才去医院，诊断发现。
（2）低蛋白血症。是指人体中血浆内白蛋白降至小于30g／L。当发生肾病综合征是，大量的白蛋白随尿液排出体外，同时白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加导致肝脏合成的白蛋白不足以满足丢失和分解时出现低蛋白血症。
（3）水肿。肾病综合征时期，血浆中的白蛋白大量消耗导致血浆胶体渗透压下降，血液中的水分大量流向组织中导致水肿。
（4）高脂血症。高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）浓度增加，常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。