杨丽诗
广州医科大学附属第六医院清远市人民医院 广东 清远 511518
Hemichorea of nonketotic hyperglycemia：report of one case
YANG Li-shi
(Department of health management, the Sixth Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University Qingyuan People’s Hospital， Qingyuan 511518， Guangdong， China)
【关键词】糖尿病；非酮症高血糖；偏侧舞蹈症
[Key words] diabetes mellitus；nonketotic hyperglycemia；hemichorea
偏侧舞蹈症是一种比较少见的锥体外系症状，通常由舞蹈样症状肢体对侧的基底节或其联系纤维受损引发单侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作[1] 。 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床少见，以往对其认识不足，易导致误诊、延误治疗。为提高临床医生对该病的认识，现将本院收治的1 例患者的诊治情况，报道如下。
1 临床资料
患者，男，56岁，农民，主因“右侧肢体不自主运动1周，加重1天”于2020年2月1日入院。入院前1周患者无明显诱因出现右侧肢体不自主运动，表现为右侧肢体不规则、无节律、无目的伸直、上抬、摆手等动作，右上肢重于右下肢，睡眠时消失，每次持续半小时至一小时左右可自行缓解，未予重视及处理。入院前1天症状加重，右侧肢体不自主运动呈持续性，运动幅度增大。既往有左侧基底节区脑出血病史2年余，现遗留右下肢麻木。有2型糖尿病2年余，自确诊始服用2个月降糖药后自行停药，未定期监测血糖。有丙肝病史2年余，未药物抗病毒治疗。否认甲状腺疾病、肝硬化病史。否认特殊药物（氟桂利嗪、甲氧氯普胺、左旋多巴、苯妥英钠）及毒物（一氧化碳、重金属、农药）接触史。家族中无类似疾病史。查体：生命体征正常，余一般内科查体未见异常。神经系统：神清语晰，对答切题，高级皮层功能粗测正常。双眼球各向运动不受限，无眼震，双侧瞳孔等圆等大，直径3.0mm，直、间接对光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈抵抗阴性。左侧肢体肌张力正常，右侧肢体肌张力降低，可见舞蹈样不自主运动，四肢肌力5 级，全身皮肤痛温触觉、关节位置觉正常，左侧指鼻试验稳准，右侧指鼻试验欠合作，双侧腱反射对称引出，双侧 Babinski 征（-） 。辅助检查：空腹血糖8.85mmol/L，糖化血红蛋白11.7%。尿常规：尿糖1+，尿酮-。肝功能：丙氨酸氨基转移酶120U/L，天门冬氨酸氨基转移酶154U/L，L-γ-谷氨酰基转移酶153U/L。丙型肝炎病毒核酸定量7.61E+05(IU/ml)。血气分析、血氨、离子甲、血细胞分析、凝血四项、D-二聚体、黄疸常规、蛋白3项、肾功能、血脂、心肌酶谱、甲状腺功能、红细胞沉降率、BNP、大便常规及潜血试验未见明显异常。心电图、胸部CT、腹部彩超未见明显异常。2020年2月1日头部CT：左侧基底节区脑出血后遗改变，考虑软化灶形成。2020年2月2日头部MRI平扫+头部血管 MRA：左侧基底节区软化灶，伴含铁血黄素沉积；轻度脑白质疏松、脑萎缩；头颅MRA未见明显异常。肌电图：右侧正中神经、右侧尺运动神经轻度脱髓鞘性损害。治疗经过：根据患者病史特点、临床表现及辅助检查，临床诊断为：（1）非酮症高血糖性偏侧舞蹈症；（2）2型糖尿病；（3）脑出血后遗症：右下肢麻木；（4）病毒性肝炎 丙型 慢性 中度。根据内分泌科会诊意见给予睡前长效+三餐前短效胰岛素控制血糖，补液，小剂量氟哌啶醇及氯硝西泮对症治疗，患者血糖控制良好，右侧肢体不自主运动完全缓解出院。随访3个月症状未复发。
2 讨论
急性起病的偏侧舞蹈症除了见于非酮症性高血糖外，还可见于脑血管意外、肿瘤、颅内感染、其他代谢性疾病（如甲状腺功能低下、低血糖、尿毒症、酮症性高血糖等）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、遗传相关舞蹈症及药物等［2，3］。
非酮症高血糖性偏身舞蹈症(HC-NH)是一种特殊综合征，1960年由Bilwell首次报道［4］。HC-NH 是引起偏侧舞蹈症的少见原因，其发病率低于1／10 万，以亚洲人多见，占80％［5］ ，平均发病年龄71 岁，男女比为1 .0 ∶ 1 .8［6］。患者常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和面部异常表情，多发生于单侧，通常上肢为重［7］。
HC-NH的发病机制尚不明确，目前主要有以下几种学术：①微血管病变学术，糖尿病微血管病变导致瘀点状出血或纹状体缺血。②代谢紊乱学术，高血糖状态和血液黏滞性过高继发细胞内酸中毒和代谢障碍。③雌激素学术，雌激素减低致使黑质纹状体系统多巴胺受体超敏，在特定情况下被激活并功能亢进。故HC-NH多发生于老年女性，与其体内雌激素水平变化有关。④其他学术，高渗糖状态下无氧酵解增加，丘脑/纹状体系统γ-氨基丁酸（γ-GADA）减少，递质功能紊乱出现舞蹈症状［8］。
HC-NH 影像学表现具有特征性。主要表现为病变肢体对侧基底节区,主要是尾状核头和壳核,在发病初期CT表现为高密度,并可在短时间内减弱或消失；MRIT1WI 呈高信号,T2WI 呈稍低信号或等信号,可持续较长时间,边界清晰,无明显水肿及占位效应,不累及内囊,且病灶具有可逆性。其机制尚有争议,可能与点状出血、缺血、高黏血症、胶质细胞增生、代谢障碍及矿物质沉积等有关[9] 。
HC-NH预后较好，明确诊断后应首先进行病因治疗，降低血糖，并将血糖控制在一个患者能耐受的水平，在控制血糖的基础上根据病情加用多巴胺能受体
拮抗剂和镇静药物，多数病例症状在数天至数周内消失，部分病例可随血糖的控制而症状发生戏剧性的消失，仅有少数病例复发或症状持续［10］。
因此，当临床医师首诊偏侧舞蹈症的患者时，除了完善头部CT等影像学检查外，还应当完善基本的血糖、尿常规等检查排除HC-NH，以免造成误诊，延误治疗而影响患者的预后。
参考文献
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[10]邹永明，崔晓琼，陈泽峰，等.老年人非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症10例临床及影像学分析[J] . 中华老年医学杂志，2011，30(7)：583-584.