瞿英
成都市第六人民医院 四川成都610051
脑积水是指循环系统内脑脊液增加的同时脑实质减少,使脑室扩大导致颅压增高以及头颅增大,通常积水会发生在脑室中,有些患者蛛网膜下腔也会受到影响。脑积水的患病率大约为1%-1.5%,先天性脑积水的发病率为1%-2%,而后天性脑积水其发病原因比较明确,并且与发病率有比较密切的关系。脑积水患者不受性别限制,但是具有一定的遗传性,通常由先天性中脑导水管狭窄引起的脑积水其遗传性较强,是一种属于X性染色体隐性遗传疾病,一般下一代为女性时,属于携带者,但是为男性时就会发病。脑积水的高发年龄比较极端,一组是年纪较小的婴幼儿,另一组为超过60岁的老年人。
疾病种类
1、代偿性脑积水
该类型通常会发生在先天性大脑发育不全或者后天出现脑萎缩的患者中,脑脊液增加但是压力正常。
2、阻塞性脑积水
患者的整个脑室系统或者第四脑室出口的位置出现阻塞,脑脊液留到蛛网膜下腔或者脑池,在发生阻塞以上的脑室呈现出不断的扩大,患者颅压会升高,其神经系统会受到影响导致患者出现智力障碍,进行脑部CT检查可以发现其颅腔变大,颅缝发生分离并且蝶鞍加深扩大。
3、交通性脑积水
脑脊液吸收障碍导致脑脊液不断增加出现积水,但是脑室和蛛网膜下腔之间没有发生阻塞,处于畅通状态。
4、正常压力脑积水
当患者为交通性脑积水但是其颅内压处于180-200mmHg以下的情况。该类脑积水一般都是发生在交通性脑积水的基础上,患者的脑脊液吸收和分泌处于一种新的平衡状态,虽然患者的脑室出现增大,但是脑脊液的压力是正常的,患者的颅内压是以间歇性升高的状态存在的,该类型脑积水也被称为间歇性高颅压脑积水。
临床症状
小儿脑积水临床症状
1、头颅变性
头颅变性是小儿脑积水最明显也是最主要的症状,患儿的头部在出生以后或者出生后不长时间就发生急剧的增大,头颅与身体的比例明显失调,过大的头颅使患儿出现头部垂落到胸前的情况。因患儿只是头颅不断增大,会导致患儿呈现出脸小,额头前突以及下巴尖且细的面貌。
2、颅内压增加
虽然婴儿的颅缝对颅内压具有缓冲作用,但是其张力是有一定限度的,随着患儿的疾病不断发展,颅内压也呈现出逐渐上升的趋势,患儿的囟门不断的扩大,且张力不断提高。颅缝也随之开裂,有些患儿的后囟门和侧囟门也受到影响开始扩大,颅内压增高后患儿的静脉回流受限,头皮静脉会明显的突出。
3、神经功能障碍
患儿在患病的最初期发育处于正常状态,但是随着三脑室后部的松果体侧隐窝逐渐扩张,对中脑的顶盖部分产生压迫 ,使患儿的眼部肌肉被麻痹,双眼的眼球呈现出下旋的状态,眼球上半部分的巩膜经常会暴露出来,而眼球的下半部分落入到下眼睑内,这种症状被叫做落日征,是先天性脑积水患儿的特有症状,患儿无法控制自己的头部,无法正常的坐起和站立。
成年人脑积水的常见症状
1、急性脑积水
急性脑积水的患者通常会伴有急性颅内压增高三联征,患者会出现头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等,并且会随着病情的发展不断加重,有些患者的颈部也会出现疼痛,考虑患者发生小脑扁桃体疝。如果患者出现了黑蒙的情况,则表示患者的大脑后动脉受到天幕裂孔的压迫。
2、慢性脑积水
该类患者的颅内压会呈现出慢性增高的现象,患者会表现出恶心呕吐以及头痛等症状,但是与急性脑积水相比,症状比较轻一些,视乳头水肿伴视神经萎缩,患者可能会失明,如果患者的单侧或者双侧展神经出现麻痹,会出现上视困难的情况。当患者变大的第三脑室压迫到视交叉,患者会出现双眼颞侧偏盲,如果症状更加严重还可能会出现下肢痉挛性瘫痪。
脑积水的治疗
1、药物治疗
(1)乙酰脞胺
这种药物的主要作用是降颅压,抑制脑脊液的分泌。但是如果使用不当会导致患者出现代谢性酸中毒以及四肢麻木的情况。
(2)利尿剂
甘露醇、呋塞米、氢氯噻嗪等,帮助体内水分排出,可以起到减少脑脊液,降低颅内压的作用。但是在使用呋塞米的时候要注意对患者的电解质做好监测,避免因为药物的作用过快,导致患者体内的钾、钠等离子过度排出,使其出现电解质紊乱。
(3)激素类药物
如果患者发生蛛网膜粘连,可以为患者采用口服或者静脉滴注激素进行治疗,但是要注意不可以长期使用,避免引起骨质问题。
2、手术治疗
(1)解除梗阻
采用导水管扩张术或者置管术来解决导水管狭窄的情况;粘连松解、切开成形术可以解决第四脑室正中孔粘连的情况;枕下减压术和颈椎减压术可以用于枕大孔区畸形合并脑积水患者的治疗。
(2)抑制脑脊液形成
侧脑室三角区脉络丛切除或者电灼术主要用于治疗交通性脑积水,但是因为治疗效果并不十分理想,因此现阶段的临床治疗当中的使用率已经非常小了,已经逐渐被脑脊液分流术所取代。
(3)脑脊液分流术
将脑脊液通过分流装置分流至颅脑内外的其他部位,主要包括颅内分流和颅外分流速两种,常用于治疗梗阻性和交通性脑积水,将脑脊液分流至腹腔内。常用的手术方式有侧脑室腹腔分流术、脑室颈内静脉分流术、脑室心房分流术等。
脑积水后遗症
1、排泄障碍
患者的排泄频率增加,出现尿失禁、便失禁的情况变多,患者还可能会出现排尿或排便困难等。但是也有一些患者到了脑积水的晚期才出现排泄困难的情况。
2、智力障碍
患者记忆力呈现出明显的下降,反应也变得越来越慢,计算能力减弱、表情变化越来越少。一些比较严重的患者会出现痴呆,还有一小部分患者的情绪会出现明显的变化,暴躁、易怒、激动等,还有出现幻觉的患者。
3、肢体障碍
当患者在精神方面发生障碍之后就会继发肢体障碍,行动越来越慢,经常摔倒,病情不断发展后还会出现行走困难以及偏瘫等情况。
4、其他障碍
患者会出现视力下降,还有一小部分患者出现帕金森综合征以及眼球震颤等后遗症。