凌建 黄小玲
绵阳市人民医院 四川绵阳 621000
浆细胞白血病（Plasma cell leukemia,PCL）是一种非常罕见的，是骨髓中异常的浆细胞恶性增殖，根据国外的病例报道来看，在国外的发病率为十万分之0.04左右，中位生存期仅为4-12个月之间。在早期发病死亡率约为20%。浆细胞的主要作用是分泌和储存免疫球蛋白，原因是浆细胞发生恶性克隆性增生导致的。浆细胞白血病患者的症状与急性白血病患者的症状相近，浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病 （primary plasma cell leukemia, PPCL）与继发性浆细胞白血病（secondary plasma cell leukemia, SPCL）。由于国内外关于细胞性白血病的报道较少并且患者往往病情复杂多变，会导致其他疾病的发生，随时会导致死亡，引起了国内外的高度关注。因此，为了提高大众对于该疾病的认识，本文简要的对浆细胞性白血病进行分析以及如何诊断进行了阐述，旨在帮助人民群众进一步实现对于该病的认识。
一、浆细胞白血病现状分析
（一）浆细胞白血病来源
浆细胞白血病最早是在国外由Foa于1904年进行报道，根据文献记载，国内外的报道约为300多例，其中国外报道为200多例，国内报道为100多例。经常伴随着发烧、贫血、出血和骨痛等，死亡率很高，继而对患者的健康造成了严重的影响。
（二）浆细胞白血病表现
根据当前搜集资料统计显示，与多发性骨髓瘤和继发性浆细胞白血病相比，原发性浆细胞白血病的发病年龄显得更为年轻，中位发病年龄约为52岁， 而国外报道的原发性浆细胞白血病中位发病年龄分别为63和59岁，男女比例相当。最开始诊断时原发性浆细胞白血病患者的体能往往会比多发性骨髓瘤更差，并且恶化程度更为迅速，其临床表现既有急性白血病的特点，还有多发性骨髓瘤的特点，常见的症状有发烧、发热、贫血、骨痛、乏力和出血等症状。此外，也有相关文献报导导致皮肤硬结及胸腔占位等疾病。与多发性骨髓瘤相比，原发性浆细胞白血病的髓外浸润情况往往更常见，如髓外浆细胞瘤、肝脾淋巴结肿大和胸膜侵犯等。总的来看，浆细胞白血病目前总体治疗效果不理想，不仅治疗困难，而且疗效还不足，患者往往需要承担很高的费用。目前国内外对于浆细胞白血病并没有标准治疗方案和化疗方案。
二、浆细胞白血病如何诊疗
根据国外研究表明， 患者利用传统的化疗往往需要花费30年的时间，中位总生存期为4个月，大于60岁的患者的中位总生存期则更短。
随着免疫调节剂胸腺制剂、硼替佐米和沙利度胺等新药的出现，为原发性浆细胞白血病的治疗提供了可能，因为其具有肿瘤杀伤和免疫调节的作用，但是单单依靠药物的治疗效果还不理想。最近这些年来，在使用药物的基础上协同造血干细胞的移植，提高了原发性浆细胞白血病的预后。
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胸腺制剂主要的有效成分为胸腺素α1。目前在国外，已经可以采用成熟的基因工程的方法制备。胸腺制剂能够起到刺激T细胞释放干扰素和白介素-2的作用，激活CD3、CD4和NK细胞的活性。通常主张大剂量的注射，每天一次，一次50-200mg，按患者具体情况分析，注射时间为3-6个月不等。胸腺肽属于小分子多肽这一类，且在患者使用过程中无明显副作用。但是应该注意患者的过敏史，有需要的应该做过敏试验。
硼替佐米是典型的蛋白酶体抑制剂，主要用于治疗多发性骨髓瘤以及套细胞淋巴瘤。目前来说，是多发性骨髓瘤首选的治疗药物，通常情况下，硼替佐米和其他化疗药物一起联合应用，来治疗多发性骨髓瘤，例如硼替佐米加地塞米松，或者是硼替佐米、地塞米松加阿霉素等化疗。采用硼替佐米可以较为快速的降低原发性浆细胞白血病的肿瘤负荷和逆转并发症，主要包含高钙血症和肾衰竭，可以延长患者的中位总生存期。经国外一些专家研究表明，可以使用新药来移植治疗原发性浆细胞白血病，完成整个治疗后，病情能够得到缓解的病人大约占据65%左右，中位无疾病进展生存期和中位生存期分别为15.5和36.4个月。硼替佐米联合干细胞移植的治疗方案对于原发性浆细胞白血病的治疗有明显成效, 且其毒性可接受。年轻的患者可以采取联合硼替佐米及地塞米松进行更强的治疗，而年纪较大的老年患者可以采取来那度胺联合地塞米松进行治疗。
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沙利度胺是免疫抑制剂，具有免疫调节的功效，通过抑制中性粒细胞的趋化而产生抗炎、抗血管生成的作用。研究表明，单独使用沙利度胺来治疗原发性浆细胞白血病的效果不理想，而使用硼替佐米对于提高部分缓解率和完全缓解率有非常好的效果，可以延长中位总生存期。在治疗23例原发性浆细胞白血病患者时，将来那度胺和小剂量地塞米松联合使用可以达到初步治愈患者，一般在对患者进行4个周期的化疗后就可以进行移植，所取得的治疗效果也是相当可观。
三、浆细胞白血病护理
对于浆细胞白血病患者来说，常见的护理主要分为凝血功能异常护理、心衰护理、胸腔积液的护理和化疗的护理等。
（一）凝血功能异常护理
患者往在治疗期间，凝血酶时间约为30s、凝血酶原时间约为16s，纤维蛋白原约为1.6g/L，并且患者往往病情发展迅速，荣有导致死亡。应当注意患者表现出来的各种症状，如尿血、便血、咯血和无眼底出血等，对患者进行输液时，严密观察患者的不良反应。
（二）心衰护理
患者的外周血浆细胞比例较高，主要表现为胸闷、气喘等症状。心力衰竭会引发心机结构和功能的表现反常，会给患者造成严重的生命威胁。在护理的过程中，应当以降低尿酸为主要的目标，让心衰的情况发生的几率减少。
（三）胸腔积液的护理
胸腔积液因为髓外组织受侵从而表现出原发性浆细胞白血病的一些症状，如胸闷、呼吸困难等。观察患者表现出的头晕、心悸等引发的“胸膜反应”，防止输入的液体逆向流动，观察引流液的颜色、性状和引流量，精心的对患者进行护理，防止其他并发症的出现。
（四）化疗的护理
硼替佐米是治疗原发性浆细胞白血病中必不可少的药品，价格非常昂贵，患者每次需要使用2.2mg，注意注射的顺序，注射完毕后，需要让针头在皮肤中停留15秒钟左右，避免药物浪费，拔针后需要轻轻按压注射的位置，注意不要太过用力。若患者用药后出现腹泻等症状，应该让患者注意不要吃辛辣的食物，适当的制定饮食计划，保持床单干净整洁，患者周围必须要有人陪伴，防止患者有紧急的需求或者避免患者摔倒等现象。