黄琴
安岳县人民医院超声科（四川 安岳 642350）
左室流出道狭窄很容易造成左室流出道阻塞，占先天性心脏病发病率的3%-5%左右，根据狭窄程度的不同，其临床症状也不太相同，常见的症状包括气短、乏力，当狭窄较为严重时，有可能出现心绞痛。
1. 左室流出道狭窄症状体征
左室流出道狭窄早期并没有明显的症状，如果发现不及时，或是没有得到及时治疗，其狭窄程度会慢慢加深，引发心绞痛。出现这一症状的主要原因在于，舒张压在降低的同时，对冠状动脉血流造成影响，左心室肥厚心肌的耗氧量大大增加，如果治疗不及时，可能引起心力衰竭，导致患者死亡。
2. 左室流出道狭窄诊断检查
左室流出道狭窄的主要诊断检查方法如下。（1）胸部X线。在检查中，可见患者左心室肥厚扩大，中动脉结和正常相比变小；（2）心电图。在心电图检查中，患者左心室会呈现肥大，且劳损情况较为严重；（3）心脏超声。在心脏超声的检查下，能够明确了解到患者左心室流出道狭窄的部位，也便于医护人员观察患者左心室功能是否异常；（4）体检。通常来说患者动脉压比较低，存在脉压缩小的可能性；（5）左心室导管检查和造影。通过应用该方法，医护人员能够明确认识到患者左心室和主动脉压差的大小，从而对患者左室流出道狭窄程度有大致把握。在造影检查技术的应用下，狭窄部位会更加清晰。
3.左室流出道狭窄的治疗
3.1 rastelli手术
该手术起源于上世纪七十年代，核心技术为内隧道将主动脉隔至右心室，外管道连接右心室和肺动脉。该手术并发症以及存在的问题如下：（1）外通道容易受到挤压而发生梗阻；（2）限制性室缺的扩大不足和内隧道的位置不当而发生的左室流出道梗阻；（3）外管道更换问题，需要多次手术；（4）手术远期疗效不满意。该手术的适应症如下：（1）主动脉瓣下室缺，或双动脉瓣下非限制性VSD，利于内隧道建立；（2）患者年龄在3-5岁为宜。禁忌症如下：（1）冠状动脉分支横跨右室流出道；（2）房室瓣的骑跨；（3）室缺位置不当或限制性室缺不易扩大；（4）患者年龄在2岁以下。
3.2 Nikaidoh手术
该手术起源于上世纪八十年代中期，核心技术为主动脉根部移植以及双心室流出道重建。主要原理为，将主动脉根部完整切下，漏斗部间隔切开，主动脉后瓣环缝合与肺动脉瓣环，涤纶片修补VSD，涤纶片上缘缝合与主动脉前瓣环。
横断升主动脉，将肺动脉前置；重建主动脉完整性；将发育不良的主肺动脉前壁纵形剖开；主肺动脉后部吻合于右室切口上缘；自体心包加宽右室流出道前壁。
该手术的优点在于：（1）使重建后的左右室流出道和两大动脉有更好的对位，具有正常生理的血流动力学表现；（2）右室流出道从正常右室位置发出，避免压迫梗阻而再手术的机会；（3）不受室缺大小以及位置的限制；（4）具有生长性，避免多次手术。
缺点在于：（1）受到大动脉排列位置和冠状开口类型的影响，手术适应症有很大限制；（2）重建后右室流出道的返流；（3）外管道的各种缺陷，不具有生长性；（4）因为需要切除部分左室心肌，影响左室功能，所以小于2岁的婴儿慎用。
3.3 REV手术
该手术方法起源于上世纪八十年代初期，核心技术为切除漏斗部肌肉扩大室间隔；内隧道连接主动脉和左室；肺动脉干移植于升主动脉前方直接吻合于右室流出道。该手术方法的并发症以及存在的问题如下：（1）肺动脉游离不足，主动脉过宽；（2）右室流出道受压梗阻的发生率仍然比较高；（3）术后肺动脉反流问题严重。
3.4注意事项
由于手术对象多为儿童，在手术过程中要十分谨慎，避免损伤到儿童心脏的原有结构，包括主动脉瓣、二尖瓣前瓣、心脏传导束等。对于患有继发性室间隔肌性肥厚的患者而言，需要采用正确的治疗方式，将肥厚的心肌切除。具体的注意事项如下。（1）当婴幼儿出现急性心力衰竭症状时，很容易死亡，在内科治疗无法取得理想效果的前提下，一定要尽早利用手术治疗方式；（2）部分患者在患有左室流出道狭窄时，并不会出现明显的症状，左心室也没有扩大、肥厚的迹象，可以采用保守治疗的方式，随访观察患者的情况，可考虑延缓手术。
3.5手术治疗原则和要点
3.5.1主动脉瓣狭窄
（1）主动脉瓣成形术。当患者患有二叶主动脉瓣狭窄、部分三叶主动脉瓣狭窄时，可以利用主动脉瓣成形术进行治疗，要对融合的交接处进行切开处理；（2）主动脉瓣置换术。该手术方法主要适用于不适合前一种方式的患者，在成人主动脉瓣狭窄的治疗中应用比较广泛。
3.5.2主动脉瓣下狭窄
（1）纤维膜状型狭窄。在利用该方法进行手术时，要避免对患者主动脉瓣、二尖瓣前瓣造成损伤；（2）隧道型狭窄。可沿着主动脉切口开展切除手术；（3）肌型狭窄。如果患者有二尖瓣大瓣前向运动的症状，可以同时开展二尖瓣置换术。
总而言之，超声诊断在左室流出道狭窄的检查和治疗中都起着重要作用，当发现患者存在先天性心脏病时，为了追求更好的生理、解剖矫治以及远期疗效，需要根据患病特点来选择合适的手术方式，以全面提升患者的治疗和康复效果，为其日后成长和发展提供保障。