宋双龙1
内蒙古医科大学，内蒙古 呼和浩特010000
摘要：自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种罕见的临床疾病，是由于自身免疫机制异常引起的，属于一种特殊类型的慢性胰腺炎，可以分为两种类型。患者主要以进行性黄疸为主要症状就诊，与胰腺癌的临床表现比较相似，易被误诊为胰腺癌，需要以影像学、血清抗体和激素治疗效果来鉴别诊断。本文以收治的疑似一例与IGg4无关的自身免疫性胰腺炎案例做报道。
[关键词] 自身免疫性胰腺炎；IGg4;慢性胰腺炎
1.病历资料
患者，男，49岁，因“皮肤、巩膜黄染1个月”入院。入院前1月，患者无明显诱因出现皮肤、巩膜轻度黄染，尿色加深，无皮肤瘙痒，无腹痛、腹胀，无恶心呕吐，患者未予以重视，之后黄疸现象进行性加重，尿色为浓茶色，伴有陶土色大便，就诊于当地医院行S上腹部增强核磁，MRCP提示胆道梗阻、胆囊炎、胆总管炎、胰腺弥漫性增大（考虑自身免疫性胰腺炎），肝多发血管瘤。然后就诊于我院，查体：全腹软，腹部无压痛及反跳痛。既往有高血压及脑梗病史，入院后完善相关辅助检查示：天门冬氨酸转移酶（AST）78.4U/L，丙氨酸转移酶（ALT）114.8U/L，谷氨酰基转移酶1670U/L，总胆红素（TBIL）128.4 μmol/L，直接胆红素（DBIL）113.7 μmol/L，总胆汁酸87.3（TBA） μmol/L，淀粉酶118U/L，胰淀粉酶100U/L，脂肪酶269.1U/L,免疫球蛋白IGg4：1.18g/L（0.03～2.01g/L），抗核抗体阴性。彩超示：胰体厚约19mm，胰尾厚约18mm，胰头后约19mm，胰腺外形正常，回声欠均匀，主胰管未见明显扩张。MRI检查所见：胰腺形态饱满，呈腊肠样改变，T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，DWI弥漫高信号，胰周见T1WI低信号、T2WI低信号包膜，增强扫描胰腺实质明显强化，胰周包膜呈相对低信号，呈“胶囊征”，门脉及延迟期周围包膜渐进性强化，MRCP示胆总管胰腺段管腔狭窄，以上胆总管、肝总管、肝内胆管扩张，胰管粗细不均、胰头部胰管狭窄为著。胰腺钩突部无强化T2WI高信号结节，边界清楚。MRI结论：考虑自身免疫性胰腺炎伴胆道系统扩张。之后给予激素“甲泼尼龙”40mg/天，经激素治疗一周后，复查肝功显示：ALT29.6U/L，AST109U/L,谷氨酰基转移酶882U/L，TBIL21.3μmol/L，DBIL16.3μmol/L。临床皮肤以及巩膜黄染现象基本消失，于是出院，出院后继续维持服用甲泼尼龙片40mg/天，从使用激素开始一个月后复查，此时ALT：17.4U/L，AST43U/L，谷氨酰基转移酶301U/L，TBIL13.6μmol/L，DBIL8.7μmol/L，胰腺指标都已恢复正常。
2.讨论
自身免疫性胰腺炎（AIP）是发病率很低的一种疾病，可以分为两种类型，Ⅰ型AIP又称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP），Ⅱ型AIP又称为特发性导管中心性胰腺炎(IDCP)。其中以Ⅰ型AIP最为常见，多见于老年男性，表现为血清IGg4水平升高，大量的IGg4阳性浆细胞浸润，从而使胰腺及胰腺外的组织形成纤维化改变，从而累及其他器官。许多国家都分别制定了各自的AIP诊断标准，在2011年，国际胰腺病协会对AIP的2种类型分别制定了诊断标准和一些治疗方法的共识，作为AIP诊断标准的国际共识（ICDC）[1]。诊断主要包括血清学检查、组织病理学及影像学检查。血清IGg4水平升高是诊断AIP的重要诊断标准，尤其是Ⅰ型AIP。
有文献报道，IGg4诊断AIP的灵敏度为92％，特异度为98％[2]，Ⅰ型AIP患者中还有血清γ-球蛋白、血清总IGg、抗核抗体、以及类风湿因子等抗体的升高，还常可出现胰酶、胆汁酸和胆红素的升高，一些患者还有C反应蛋白、CA-199升高，红细胞沉降率增快等现象，但这些指标通常会在激素治疗后恢复正常水平。组织病理学检测表现为组织纤维化，大量淋巴浆细胞浸润（大于10个细胞/高倍视野）。影像学检查根据胰腺形态的改变，AIP可分为弥漫型、局灶型、多灶型。其中以弥漫型最为常见，表现为胰腺弥漫性增大，“羽毛征”消失，呈现出“腊肠样”改变，可有“胶囊征”表现[3]。局灶型表现为胰头或胰腺尾部局限性的肿块，与胰腺的恶性肿瘤相似[4]。
自身免疫性胰腺炎主要依靠激素治疗，不同的地区所使用的激素剂量也不一样，大多数治疗方案为使用激素进行诱导缓解，剂量从40mg/天或者0.6mg/kg/天开始，服用一个月后开始逐渐减量，每周减量5mg，减量到每天服用剂量小于20mg时可每2周减5mg。患者在服用激素后，会有非常好的治疗效果，通常在一个月左右，患者的各项症状和指标会快速恢复，受累的胰腺外脏器也会好转。自身免疫性胰腺炎在治愈后也经常会出现复发的情况，对于复发的病人可在使用激素的基础上加用免疫抑制剂或者利妥昔单抗等治疗，免疫抑制剂硫唑嘌呤在AIP的维持治疗和预防复发中被广泛应用[5]。
本案例中患者是以黄疸症状就诊，影像学检查符合自身免疫性胰腺炎的诊断标准，使用激素诱导也有非常好的治疗效果，但是血清学检查IGg4却在正常范围，因患者拒绝做组织病理学检查而无法确诊为自身免疫性胰腺炎，只能诊断疑似为自身免疫性胰腺炎。文献报道中与IGg4无关的自身免疫性胰腺炎确实十分罕见。
自身免疫性胰腺炎虽然罕见，但随着临床医师对疾病的重视与不断认识，可以根据影像学、血清学及组织病理学检查去明确诊断，避免漏诊、误诊，对其治疗需要长期随访观察。
参考文献
[1]Shimosegawa T,Chari S T,Frulloni L et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology.[J] .Pancreas, 2011, 40: 352-8.
[2]Kawa S,Okazaki K,Kamisawa T et al. Amendment of the Japanese Consensus Guidelines for Autoimmune Pancreatitis, 2013 II. Extrapancreatic lesions, differential diagnosis.[J] .J Gastroenterol, 2014, 49: 765-84.
[3]李丹,周晓敏,鲍丽娜,王琳娜,张东升.自身免疫性胰腺炎胰腺及胰腺外影像学表现[J].重庆医学,2020,49(08):1331-1335.
[4]路志凯.自身免疫性胰腺炎胰腺及胰腺外器官CT征象分析[J].中国药物与临床,2019,19(24):4273-4275.
[5]de Pretis Nicolò,Amodio Antonio,Bernardoni Laura et al. Azathioprine Maintenance Therapy to Prevent Relapses in Autoimmune Pancreatitis.[J] .Clin Transl Gastroenterol, 2017, 8: e90.
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