刘晋平
四川省德昌县人民医院 四川省德昌县 615500
结缔组织病是一组多系统，多器官受累的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、多肌炎/皮肌炎、干燥综合征等，结缔组织病对于人体内部结构的稳定，肢体正常活动起到重要作用。病程长、病情复杂是该病的基本特征。结缔组织病是一种对全身多组织器官造成损害的慢性疾病，目前结缔组织病多归于风湿免疫科治疗。该类疾病不仅对结缔组织本身产生损害，其对于患者呼吸系统也会产生比较明显的损害，间质性肺病就是结缔组织病在呼吸系统上的一种比较显著的损害情况。普通群众对于结缔组织病相关间质性肺炎比较陌生，从结缔组织病发病率角度来看，发病率呈上涨趋势，下面我们将对该类疾病进行详细介绍。
间质性肺炎属于结缔组织比较常见的其他脏器损害，诸多常见的结缔组织病都能在一定时间节点引发间质性肺炎，由于该病治疗难度大因此备受重视。针对此类疾病，在临床治疗工作中缺乏切实有效的用药方案，治疗过程中主要根据结缔组织病所采用的糖皮质激素联合免疫抑制剂的方式进行治疗，同时根据不同患者所出现的不同临床症状，在治疗过程中还会给予针对性用药。但是很多情况下，在肺部临床症状相对不明显的情况下，绝大多数结缔组织病患者在就诊治疗过程中并未重视其肺部病变，因此患者这一部分的病变往往受到忽视，而由结缔组织病所导致的间质性肺疾病病情发展难以预料，很多患者出现间质性肺病后病情发展比较快，肺功能受损情况严重，而有间质性肺病引起的呼吸功能损害造成了大量结缔组织患者死亡，因此在结缔组织病治疗中，重点分析患者肺部情况尽早发现间质性肺病是结缔组织病治疗重点。
这里我们针对该类疾病的发病机制进行分析，由于患者本身存在结缔组织病，因此一些关键细胞之间的相互作用是决定此类疾病发生和发展的重要因素，一般来讲，该病患者在早期肺部症状表现往往会受到其他症状的掩盖，但这不代表该类疾病患者早期不存在肺部异常，早期主要表现为一系列肺部炎性改变，比较常见的包括肺间质炎性细胞浸润以及肺泡上皮炎性损伤等。这两种重要的早期改变会直接影响肺间质成纤维细胞的活性程度，随着此类细胞活性程度不断提升，它会最终引起肺间质纤维化，而这种改变正是此类疾病中最常见的情况[2]。
从结缔组织并相关间质性肺病的具体情况上来看，该病具有显著的全身损害特性，其中间质性肺病是结缔组织病累及呼吸系统时的典型疾病，而且已经出现该病情的患者往往还存在肺动脉高压的问题，随着病情加重患者气道功能发生变化，患者呼吸功能进一步受损。结缔组织病所造成的全身性损害并不一定先表现于肺部，但是一些由结缔组织病引起的疾病一旦出现症状，那么就应重点进行肺部检查。结缔组织病引起的间质性肺病病情发展难以预测，很难通过当前症状或生理状态去分析患者下一步的病情走向。
很多结缔组织病都能在某些不好预估的时间节点引发间质性肺病，而且能够引起间质性肺病的结缔组织病也比较多，首先就要说说类风湿性关节炎，可能很多人都听说过类风湿性心脏病，这就是该病对心脏造成的侵害，而该病也很容易导致间质性肺病，有类风湿性关节炎导致的间质性肺病其患者临床症状差异比较大。类风湿关节炎相关间质性肺疾病患者临床症状表现不明显，仅有10%左右的患者，表现出相应的肺部病变症状，因此也需要通过高分辨CT检查，才能发现患者的肺部病理改变。对于此类患者而言，最棘手的问题是，很多抗风湿病的药物本质上会增加其间质性肺疾病的风险，因此目前针对类风湿关节炎患者进行药物选择时，要考虑对患者肺功能进行评价，并且在用药过程中要动态进行肺部检查工作[3]。
肺部血管密集，因此很多对血管应不利影响的全身性疾病都会对肺部产生影响，例如高血压等。系统性红斑狼疮正是一种与全身血管有关的结缔组织病，因此该病也能够导致一系列肺部病变。狼疮的病人可以出现弥漫性的肺泡出血，在临床上属于非常危重的狼疮的表现。根据目前现有的病例研究成果来看，系统性红斑狼疮患者肺部病变、临床症状表现不是很典型。初期临床表现不明显，且对大量患者进行跟踪研究的过程中发现仅通过临床表现或肺部x光片对患者进行检查只有少量患者能够发现患者出现了肺部病变的情况。但是，如果改用高分辨CT对这些患者进行检查，那么发现其中存在肺部病变的患者比例猛增至三成以上，说明系统性红斑狼疮相关间质性肺疾病，临床症状表现不明显，且肺部基础X线检查也难以发现相应的病理改变，加之治疗过程中医生更加重视系统性红斑狼疮患者的血液病变和肾脏受损情况，对肺部病变重视程度不足，因此容易忽视。
对结缔组织病相关间质性肺病进行治疗时，根据目前实际情况来看，主要采取药物治疗的手段，在药物选择上主要包括皮质类固醇、传统DAMARDS药物、生物制剂、调节肠道微生态等。由于目前临床工作中，对于此类疾病患者的用药治疗方案仍在不断完善之中，所以当前面对此类患者在治疗过程中经验性用药的情况比较常见，需要结合患者具体病情，以及其结缔组织病情况来使用激素类药物和一些免疫抑制剂，虽然也有一些新的用药方案正在不断落实到实际治疗之中，但由于整体患者基数相对比较少，因此缺乏具有统计学意义的对照实验数据，所以说目前在治疗过程中还是应遵照结缔组织病基础治疗用药方案，再分析患者具体病情症状后给予相应的针对性治疗为主。
虽然大家并不是很熟悉这类疾病，但是随着结缔组织病发病率不断升高，患有该类疾病的患者数量也不断增多，而这些患者在治疗过程中往往对肺部受累情况关注度较低，希望阅读本文后能够让大家对于该类疾病有更加深刻的认识。
[1]宋周烨, 徐媛, 葛卫红,等. 结缔组织病相关间质性肺病患者环孢素血药浓度监测与评价[J]. 中国临床药学杂志, 2019, 28(02):110-114.
[2]谢苗苗, 邹如意, 李燕,等. 结缔组织病相关间质性肺病患者肌炎抗体检测的临床意义[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2019, 42(10):765-770.
[3]谢文慧, 张卓莉. 混合性结缔组织病相关间质性肺病的临床特点[J]. 临床肺科杂志, 2019, v.24(06):166-170.