彭祖江 何婉 汪明皓 段莉（通讯作者)
西南医科大学附属中医医院 泸州646000
【摘要】 目的探讨特发性非肝硬化门脉高压症（INCPH）的临床和病理学特征。方法回顾性分析44例患者的临床资料。其中，NICPH 23例，病毒性肝炎伴失代偿性肝硬化21例。比较了两者之间的差异，并同时分析了23例NICPH患者的病理特征。结果INCPH组以女性为主，年龄较小，而病毒性肝炎失代偿性肝硬化组以男性为主，年龄较大，差异有统计学意义（P <0.05）。 INCPH胃肠道出血是肝硬化组的主要症状，而腹水是病毒性肝炎失代偿性肝硬化组的主要症状。与INCPH组相比，病毒性肝炎失代偿性肝硬化组（PLT）的红细胞（RBC）和血小板，凝血酶原活性（PT），白蛋白（Alb），胆碱酯酶（CEA）明显减少；而国际标准化凝血比（INR），丙氨酸氨基转移酶（ALT），芦笋的氨基酸氨基转移酶（AST），总胆红素（TBil），肝硬度值（LSM），肝功能评分（CTP）均显着高于INCPH组，但白细胞（WBC）和血红蛋白（HGB）组没有比较。差异（P＞ 0.05）。同时，比较两组，INCPH组有明显的脾脏增厚，门静脉结构紊乱，门静脉海绵状变性和侧支循环建立。差异具有统计学意义，但门静脉直径和脾静脉直径在脾静脉直径/门静脉直径，脾肿大的发生率，门脉高压性胃病的发生率以及食管和胃静脉曲张的程度方面没有差异（P> 0.05）。23例INCPH患者肝脏组织病理学的主要表现肝细胞排列基本正常，无假小叶形成，门静脉无血栓形成，小叶内静脉和中静脉扩张，门静脉区域扩张，肝窦扩张，和肝细胞区域的水样变化。结论INCPH与病毒性肝炎失代偿期在肝硬化的临床表现，实验室检查和影像学指标上有一定差异，但两者之间也有一定相似之处，因此诊断尚需结合肝病理检查进行。
【关键词】 特发性非肝硬化性门静脉高压症；病毒性肝炎；失代偿期肝硬化；病理
1.资料与方法
1.1研究对象
收集2013年到2019年在我院进行住院治疗的INCPH患者以及失代偿期肝硬化病毒性肝炎患者共计44例，其中INCPH患者共计23例，男性患者和女性患者的人数比例为9：14，患者的年龄分布（39.8±15.4）岁；失代偿性肝硬化的病毒性肝炎患者一共为21例，其中男性患者与女性患者的人数比例为17：4例，患者的年龄分布在（53.3±11.2）岁。 INCPH的诊断与《 2015年欧洲肝病学会肝血管疾病临床实践指南》的诊断标准相一致。排除标准：肝炎病毒感染和非肝炎病毒感染以及脂肪肝，还有药物性肝炎以及酒精性肝病以及本身免疫性肝病，α1抗胰蛋白酶缺乏症以及肝肾小球变性与其他患有遗传代谢性肝病。病毒性肝炎以及肝硬化包括失代偿性肝硬化的乙肝以及丙型肝炎患者，其进行诊断的标准与《肝硬化诊断和治疗指南》相一致。
1.2观察指标和检测方法
观察并记录入组患者的最初症状及其肝掌，蜘蛛痣，腹水，脾肿大等的阳性体征；使用自动血液分析仪进行检查常规血液检查；自动生化分析仪检测肝功能；自动凝血仪检测入组患者的凝血功能；肝弹性测试，腹部超声，腹部CT（普通扫描+增强）或腹部MR（普通扫描+增强）； 34例患者行胃镜检查； INCPH的23例患者进行了肝穿刺。肝组织用4％中性甲醛溶液固定，包埋在石蜡中，进行连续的组织切片，并进行HE染色。
1.3统计方法
所有数据都输入SPSS22.0软件进行统计分析。正态分布的测量数据用x±s表示，组之间的比较用t检验表示；非正态分布的测量数据用M（QR）表示，组之间的比较用Mann Whitney U检验表示；计数数据用病例数或百分数表示Χ2检验用于组间比较，Fisher精确检验用于预期频率小于5。
2.结 果
INCPH组主要是女性和年轻，而病毒性肝炎失代偿性肝硬化组主要是男性，差异有统计学意义（P <0.05）。在INCPH组中，胃肠道出血是主要症状，而在病毒性肝炎失代偿性肝硬化组中，腹水是主要症状。与INCPH组相比，病毒性肝炎失代偿性肝硬化组的红细胞（RBC），血小板（PLT），凝血酶原活性（PT），白蛋白（Alb）和胆碱酯酶（CEA）明显减少；国际标准化凝血比（INR），丙氨酸转氨酶（ALT），天冬氨酸转氨酶（AST），总胆红素（TBil），肝硬度值（LSM），肝功能评分（CTP）均明显高于INCPH两组之间，白细胞（WBC）和血红蛋白（HGB）之间无差异（P> 0.05）。同时，与两组相比，INCPH组有明显的脾脏增厚，门静脉结构紊乱，门静脉海绵状变性和侧支循环。差异具有统计学意义。但是，差异具有统计学意义。但是，差异具有统计学意义。主要发病率，门脉高压性胃病的发生率，食管和胃底静脉曲张的发生率无差异（P> 0.05）。 23例INCPH患者的肝脏组织病理学主要表现为正常的肝细胞排列，无假小叶形成，无门静脉血栓形成，小叶内静脉和中央静脉扩张，门静脉区域扩张，肝窦扩张以及肝细胞区域水样变化。
3.讨 论
INCPH曾经被称为特发性门静脉高压症，本研究发现INCPH组中WBC，RBC，HBG和PLT的计数均为与失代偿性病毒性肝炎肝硬化组相比，RBC和PLT计数明显低于正常水平。目前，国内外的报道大多基于对INPCH特征的分析，与失代偿性肝硬化的比较报道较少。在这项研究中，将INPCH组与病毒性肝炎失代偿性肝硬化组进行了比较，发现代表肝脏合成和储备功能的PT，Ab，CHE和PCT在INPCH组中显着高于病毒性肝炎。
在肝硬化失代偿性肝硬化组中，代表肝脏炎症的ALT，AST和TBil在INPCH组明显低于病毒性肝炎失代偿性肝硬化组。在INCPH组中，反映肝硬化程度的LSM值较低。在失代偿性肝炎病毒性肝炎组中，INR显着较高，这与大多数报道一致。国内对ICPH影像学和胃镜检查的研究表明，存在脾肿大，门静脉海绵状变性，侧支循环，门静脉纤维化，肝静脉“干支”征象等，胃镜检查表明存在食道和胃。静脉曲张的表现，但缺乏对照组。本研究还发现INCPH组脾脏明显增厚，门静脉结构异常，门静脉海绵状变性，侧支循环建立。并与病毒性肝炎失代偿性肝硬化组，INCPH组的门静脉直径和脾静脉直径，脾静脉直径/门静脉直径，脾肿大的发生率，门静脉高压性胃病的发生率以及食管和胃静脉曲张的程度。
参考文献
[1]赵联辉，贾继东.特发性非肝硬化门脉高压症.肝脏，2019，24：219-22.
[2]中华医学会肝病学分会.肝硬化诊断和治疗指南.临床肝胆疾病杂志，2019，35：2408-2418。
[3]何创新，陆勇，陈辉，等. 瞬时弹性成像在特发性门静脉高压症诊断中的价值.中华肝脏病杂志.2018，26：310-312.
[4]刘海波，朴炳国，刘静. 特发性非肝硬化门脉高压的影像学研究进展.人民军外科医生.2017，62：658-661.
[5]马雪梅，任辉，金波，等. 21例特发性门脉高压症的临床病理特征分析.传染病信息. 2017，30：168-171