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IgG4相关性肾病合并造影剂肾病1例

发表时间：2021/7/22 来源：《医师在线》2021年2月4期作者：柴璐胡宏张耀全余堂宏吴娱

[导读] IgG4相关性疾病是累及全身多器官的系统性疾病，累及肾脏主要为肾小管病变。

柴璐胡宏张耀全余堂宏吴娱
（江苏省江阴市东南大学附属江阴市人民医院；江苏江阴214400）
摘要：IgG4相关性疾病是累及全身多器官的系统性疾病，累及肾脏主要为肾小管病变。其起病症状表现复杂，常易误诊为其他疾病和出现急性肾功能不全；而造影剂肾病也是急性肾功能不全的主要病因之一。而IgG4相关性肾病合并造影剂肾病极为少见，本文特报告如下。
关键词：IgG4相关性疾病；IgG4相关性肾病；造影剂肾病
　　　IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4一RD）是一组临床系统性疾病，其主要表现为血清IgG4升高，并伴有全身多器官IgG4阳性浆细胞浸润所致的炎性纤维化，常有器官的肿大及多发性肿块，极易误诊[1]。该疾病累及范围广，以肾脏，腺体，腹膜后，胰腺，主动脉等最为常见。IgG4相关性肾病(IgG4一related kidney disease，IgG4一RKD)绝大部分表现为肾小管间质病变，一部分表现为小球病变，病理类型多为膜性肾病。造影剂肾病（Contrast-induced nephropathy，CIN），定义为造影剂诱导的急性肾损伤，即接受造影剂注射后48-72h患者血肌酐绝对值较基础值升高≥0.5 mg／dL（44.2 μmol／L）或相对升高≥25％，并排除其他可能引起肾损害的原因[2]。相比较2012年KDIGO指南的急性肾损伤的诊断标准[3]，造影剂肾病强调造影剂造成肾功能损伤的时效性。而IgG4相关性肾病合并造影剂肾病极为少见，肾功能损伤原因更加难以鉴别。近期，我科收住1例IgG4相关性肾病合并造影剂肾病，特报道如下。
1.临床资料
　　患者男性，65岁，因“反复中下腹疼痛2月，加重半月”入院。患者入院2月前始出现腹痛，部位以中下腹为主，阵发性隐痛，夜间明显，与进食无关，无腰背部放射痛，无恶心呕吐、腹泻等，多院门诊就诊，腹部B超提示“双侧睾丸鞘膜腔积液，右侧附睾头囊肿可能，双侧附睾回声改变”。泌尿科会诊后暂无处理。对症治疗无好转，入院前半月诉腹痛加重，当地卫生室给予抗炎补液治疗（具体不详），诉有上腹不适及纳差，外院胃镜提示“胃息肉，十二指肠球部息肉”，病理提示“黏膜息肉样生长，HP阴性”，结肠镜检查提示“结肠多发憩室”，对症治疗仍诉腹痛无缓解。未诉既往有“慢性肾功能不全”病史。查体：腹部柔软，中下腹轻压痛，无反跳痛，无肌紧张，未触及包块，肝脾肋下未触及，莫菲氏征阴性，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛。肠鸣音正常，无气过水声。后入住我院消化内科后立即给予腹部增强CT，提示特发性后腹膜纤维化，伴双侧输尿管上段受累（见图1）。入院后第2天检察结果：尿素氮 14.71mmol/L，肌酐 362.1umol/L；血常规：血红蛋白 100g/L。同时患者出现尿量明显减少，隔日后再次复查肾功能示：尿素氮 16.9mmol/L,肌酐 645.2umol/L。遂转入我科后立即给予临时右颈内静脉置管行血液透析。行两次透析后给予肾穿刺活检术。查：尿常规示尿蛋白阴性，隐血阴性，C反应蛋白，11.3mg/l，血沉，76mm/H，肌酐，949.0umol/L，尿素氮，20.00mmol/L，钙，1.98mmol/L，磷，2.08mmol/L，白蛋白，30.1g/L，脑利钠肽前体，510.5pg/mL，网织红细胞百分比，1.3%，尿本-周氏蛋白，阴性，血管炎、ANCA、风湿全套均阴性，肿瘤指标无特殊异常，血清IgG 11.3g/L, IgA 0.98g/L, IgM 0.56g/L,补体C3 0.98 g/L, 补体C4 0.26 g/L,CRP 11.3mg/L,免疫球蛋白轻链λ 1.31 g/L，免疫球蛋白轻链κ2.36 g/L；乙肝两对半、感染性指标均全阴性。杭州欧蒙医学检验实验室检测血清IgG4：2.21g/L。双肾B超示双肾大小正常，双侧输尿管上段扩张伴右肾积水。肾穿刺病理活检：肾小管及间质中大量浆细胞、淋巴细胞、单核细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，呈片状或灶状希纹状纤维化。同时可见部分肾小管上皮细胞坏死，脱落，基底膜裸露。免疫荧光可见肾间质中有大量IgG4阳性浆细胞浸润。考虑IgG4一RKD合并CIN。继续予血液透析，并予强的松 30mg qd并配合补钙护胃，补液等治疗后尿量逐渐增加至4000ml以上。

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后多次复查肌酐水平逐渐下降，患者腹痛缓解，透析间期逐渐延长至停止。出院前复查肾功能示肌酐153.3umol/L,尿素氮 11.26mmol/L。
2 讨论
　　　本病例由腹痛起病，入住消化科后在未明确肾功能情况下行腹部增强CT检查，提示特发性后腹膜纤维化，伴双侧输尿管上段受累。后患者迅速出现尿量减少，肌酐明显升高，考虑存在造影剂肾病。肾脏病理提示为亚急性间质性肾炎，肾间质大量淋巴细胞及浆细胞浸润及伴周围“席纹状”纤维化，同时可见肾小管上皮细胞脱落，刷状缘裸露。免疫组化可见肾间质大量IgG4阳性浆细胞浸润。结合患者注射造影剂后迅速出现肾功能损伤，血清IgG4水平升高，特发性后腹膜纤维化，同时激素治疗有效，考虑IgG4相关性肾病合并造影剂肾病诊断明确。
　　　　IgG4-RKD作为IgG4-RD的众多临床表现之一，在国内相关道较少，2011年之后才陆续出现相关报道[4]。该病发病机制研究较多，暂不明确，目前推测可能与遗传、职业暴露、感染、免疫系统激活、肠道菌群、过敏反应均有关系[5]。临床表现也极为复杂，常累计全身多脏器及组织，表现为单个或多发器官肿大，极容易误诊为肿瘤，自身免疫性疾病，血管炎等疾病。造影剂肾病的损伤部位在外髓质层的髓袢，造影剂引起肾内血管收缩，缺血缺氧。同时造影剂的渗透利尿作用增加肾小管的重吸收负荷，肾小管的需氧量增加，上述作用均可导致肾小管上皮细胞损伤[6-7]。而治疗上该患者腹部增强CT提示特发性后腹膜纤维化，并累及输尿管，未引起积水，入院时尿量未有明显减少。但患者基础病史未知，行增强CT后迅速出现少尿，肌酐升高，考虑急性肾功能不全为造影剂所致。明确诊断需行肾脏病理活检。IgG4-RKD的病理类型主要有两种，一种是肾间质病变，表现为肾间质有大量浆细胞浸润及席纹样纤维化，免疫组化提示有IgG4阳性细胞计数>10个/高倍视野；另一种表现以膜性病变为主的肾小球病变，以肾小球基膜上IgG4沉积为主。患者可出现肾病范围内的大量蛋白尿。该患者以肾间质病变为主，同时合并有造影剂肾病相关的肾脏病理表现。目前治疗上以激素治疗为主，常规起始剂量为30~40mg/d，每周减量5mg，直至5mg/d小剂量维持。复发患者可考虑应用免疫抑制剂。而应用利妥昔单抗也有较好效果。该病应强调长期随访，以避免其他系统器官的功能损伤。
参考文献
[1] 谢红浪.IgG4相关性肾病[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2016,25（6）：541-542.
[2] Rear R，Bell RM，Hausenloy DJ.Contrast-induced nephropathy following angiography and cardiac interventions[J].Heart，2016,102（8）：638-648.
[3] Kellum JA,Lameire N,KDIGO AKI Guideline Work
Group.Diagnosis,evaluation,and management of acute kidney
injury:a KDIGO Summary （Part 1）[J].Crit Care,2013,17（1）：204.
[4] 李娟，沈淑琼，许树根，等.IgG4相关性肾病一例[J].中华肾脏病杂志，2011,27（10）：794.
[5] 滕菲，郑可，李雪梅.IgG4相关疾病的致病机制研究进展[J].中华肾脏病杂志，2019,35（8）:625-629.
[6] Caiazza A，Russo L，Sabbatini M，et al.Hemodynamic and tubular changes induced by contrast media[J].Biomed
Res Int，2014,2014:578974.
[7] Scoditti E，Massaro M，Montinari MR.Endothelial safety of radiological contrast media:why being concerned[J].Vascul Pharmacol，2013,58（1-2）：48-53.