非骨化性纤维瘤的影像学诊断及鉴别诊断

发表时间:2021/7/22   来源:《医师在线》2021年3月上   作者:沈志鹏
[导读] 非骨化性纤维瘤(NOF)是临床上相对少见的由骨髓结缔组织发生的良性骨肿瘤,一些医生对本病认识不足,在诊断过程中需要同一些类似疾病相鉴别。

沈志鹏
(上海中医药大学附属第七人民医院医学影像科;上海200137)

摘要: 目的:非骨化性纤维瘤(NOF)是临床上相对少见的由骨髓结缔组织发生的良性骨肿瘤,一些医生对本病认识不足,在诊断过程中需要同一些类似疾病相鉴别。
方法:回顾性分析经病理证实的NOF 20例,所有病例均做普通X线检查,17例行CT检查,7例行MRI检查。结果 发生于胫骨近端干骺端10例,胫骨远端干骺端5例,股骨远侧干骺端4例,桡骨远端干骺端1例,均为单发,病灶多沿患骨的长轴生长,多呈圆形或椭圆形,13例边缘有分叶,18例病灶边缘可见硬化边。结论 NOF影像学特点较典型,X线平片结合临床一般能正确诊断,而CT及MRI检查能更好地显示病变内部密度及信号特点,为诊断提供更为有力的证据。
关键词: 非骨化性纤维瘤; X线;;电子计算机断层扫描(CT);磁共振成像(MRI);

非骨化性纤维瘤( non-ossifying fibroma,NOF) 起源于成熟的非成骨性骨髓结缔组织,故称为非骨化性纤维瘤,好发于8 ~ 20 岁的青少年。多位于下肢长骨干骺端。NOF与纤维性骨皮质缺损( fibrous cortical defect,FCD) 有相同的组织病理学特点及部位,可能是同一种疾病在不同时期的表现[1]。部分学者认为,纤维性骨皮质缺损2年内无法自愈,继续进展,或侵及骨髓腔,则变成非骨化性纤维瘤。笔者对2012 年6 月至2016 年10月收治的20 例非骨化性纤维瘤患者作为研究对象,对影像学资料进行回顾性分析,具体情况如下。
1 资料与方法
本组20 例,男性17 例,女性3 例,年龄5 ~ 15 岁,中位年龄10. 9 岁。胫骨15 例,股骨4 例,桡骨1 例。全部病例均经手术及病理证实。病史2 个月~ 2 年。本组14 例无明显临床症状,因外伤摄片或其他原因就诊而发现,6例因间歇性钝痛或劳累后局部疼痛就诊。实验室检查血钙、磷及碱性磷酸酶均正常。本组病例均摄普通X线平片,20 例患者中17 例进行了CT检查( CT重建层厚1 mm,并应用工作站进行多平面重组) ,7 例做MRI检查,均有T1WI、T2WI及压脂相。
2 结果
2.1 X线表现
根据病变发生的部位和生长方式分为:①皮质型:18例,多发于长骨的干骺端,呈贴近骨皮质的类圆形或不规则形囊状破坏,沿患骨的长轴生长,7例有轻度膨胀,6例局部皮质变薄,14例边缘可见轻度花环样硬化环,部分腔内见少量分隔。病灶内无明显钙化。②髓质型:2例,发生于长骨骨端,病灶位于髓腔,呈中心性生长,呈单房或多房状透亮区,有不规则的骨间隔及硬化边缘,皮质轻度膨胀变薄,无骨膜反应。
2.2 CT表现
病灶表现为软组织密度影。①皮质型:表现为偏心性骨密度减低区,与骨皮质相连,长轴与患骨纵轴平行,病灶累及髓腔,周围可见硬化环。②髓质型:表现为髓腔内单囊或多囊性骨质密度减低区,占据大部分的髓腔,周围可见菲薄硬化边。CT观察皮质型及多数髓质型病例时,病灶内并无明显骨性分隔,未见明显钙化及骨化[2]。
2.3 MRI表现
多数病灶主要由成熟纤维组织构成,T1WI和T2WI多以类似肌肉的低信号为主,若细胞成分较多,则SE T2WI呈略低于髓腔的高信号,但FSE T2WI明显低于骨髓信号。沉着的含铁血黄素T2WI呈斑点状皮质样低信号。粘液变或囊变表现为圆形、类圆形水样长T1、长T2信号区,多出现于较大病灶内,可填充病灶大部膨胀骨壳和硬化边为皮质样低信号线。病灶相邻髓腔可呈局限性斑片状长T1、长T2信号。Gd-DTPA静脉注射后扫描无强化或不均匀增强。
2.4 病理表现
大体所见:肿瘤呈棕色或暗红色,切面呈结节状。干骺端纤维性骨皮质缺损由坚韧的纤维结缔组织组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。
显微镜检 可见大量纤维细胞呈旋涡状排列,可见少量散在的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒,但不论细胞如何丰富,肿瘤细胞内一般没有成骨现象,这是本病的特征。

3 讨论
本病一般无成骨活动, 当骨骼趋于成熟时, 可能自行消失[3]。本病多发生于青少年,好发年龄8~20岁,男女比例为1.3∶1。从本组资料可以看出,本病多发生于青年男性。起病慢,多数患者无明显症状,多为偶然发现,少数患者可有轻微疼痛及肿胀。本组14例患者无明显症状,因外伤摄片和查体而偶然发现,该病好发于下肢长管状骨的干骺端,尤其多见于股骨、胫骨[4]。NOF病灶可自行发生骨硬化而处于相对静止状态,硬化带扩大后可逐渐填充缺损区,硬化后的病变将长久存在[5]。



X线平片仍是首选的检查方法, 能确定病灶是单发或多发, 病灶的发生部位及病灶在骨内的位置,病灶的切线位片可显示病灶凹入骨内的深度, 更好显示骨髓侧的硬化边。典型病例单凭X线平片即可诊断, 部分可确定肿瘤的分型。皮质型多发生于长管状骨的干骺端,一般距骺板3 ~ 4 cm,偏心性膨胀性生长,生长方向与骨干长轴一致。典型X线表现为卵圆形分叶状透亮影,其中可有分隔,边缘清晰[6]。本组病例皮质型均以侵犯骨皮质为主,并向内累及髓腔,但均不累及对侧骨皮质,病变呈卵圆形,长轴与骨干长轴一致,周围有硬化,髓腔侧硬化缘较皮质侧明显。本组20 例均无骨膜反应及软组织肿块。本组病例髓质型( 单房型1 例,多房型1 例) 发生于骨髓腔,位于长骨干骺端,呈单房或多房骨质破坏,轻度膨胀,边缘轻度硬化。
CT与X线相比,密度分辨率高,能更清晰的显示病灶在骨内的位置,灶内及灶周结构,有无钙化及骨化、有无骨性分隔、分隔多少及粗细程度,还能发现早期细小的病理性骨折。CT能准确测量病灶内部密度。本组17 例进行了CT检查,并进行后处理重建,病灶内部为软组织密度,并有不同程度的分隔,在病灶硬化环粗细、内部分隔情况、边缘清晰度方面的显示优于普通X线平片。而CT的空间分辨率不如X线平片,在病灶的整体轮廓、定位、细小骨膜反应的显示不如X线片[7]。CT后处理技术MPR及VR能够弥补断层图像在病灶整体轮廓显示上的不足,但仍不及X线片直观。
MRI对明确肿瘤内成份有价值。能更加明确病灶内部结构,如细胞及纤维成份、病灶的出血坏死、脂肪成份多少等。磁共振T2WI低信号可提示病灶内含纤维成分。T1WI病灶呈低信号,在T2WI中,含纤维成分较多时呈低信号,含细胞成分较多时呈偏高信号,邻近髓腔侧可见低信号硬化带,骨髓腔可呈局限性片状长T1长T2信号。此外,MRI能更好地显示周围软组织情况,敏感度较X线及CT高。本组病例7 例做MRI检查,周围软组织均未见明显受侵犯。
   单个或多个串珠状、略低于肌肉密度的圆形、类圆形膨胀性破坏区,伴薄层钙质样高密度骨壳或硬化边,长轴与骨干一致。MRI 检查T1WI呈类似肌肉的低信号;T2WI为低、高或混杂信号,应考虑本病。病变位于骨皮质内或紧邻骨皮质下具有诊断特征。鉴别诊断应考虑以下疾病。
A骨巨细胞瘤:多见于长骨骨端,易向骨突部位发展,有横向膨胀的倾向,多呈偏心性膨胀性骨质破坏,膨胀的皮质外缘多较为平整,内缘显示不清,一般无硬化边。与肌肉相比,多呈等长T1、长T2信号,易见短T1出血信号、水样信号和液-液平面。而非骨化性纤维瘤多位于干骺端,距骺板3~4 cm,周围一般有硬化边,并且分隔清晰,且分布密集。B多房型骨囊肿及动脉瘤样骨囊肿:多发生于长骨干骺中央,常呈对称性膨胀性生长,易发生病理性骨折CT表现为液性密度,MRI上为液体信号。而动脉瘤样骨囊肿膨胀程度更为明显,骨皮质明显变薄甚至出现裂变[8],并可见液-液平面。C内生软骨瘤:多位于短管状骨,如近节指骨与相邻掌骨,而末节指骨一般不受侵犯[9]。病灶多发于髓腔,呈中心性生长,边缘分叶,并可见点、环状钙化。部分病灶内可见分隔线,死骨罕见。D单骨性纤维结构不良:呈囊状、膨胀性骨质破坏,毛玻璃样改变,边缘硬化,骨皮质变薄,骨干一般增粗变形。E骨样骨瘤 具有明显或剧烈疼痛,“瘤巢”较小,长径一般不超过2cm,内有钙质样高密度团块,瘤巢周围明显的反应性骨皮质增厚,MRI脂肪抑制T2WI有较广泛高信号。
由此可见,比较典型的NOF,特别是皮质型,X线检查多能明确诊断,而CT及MRI能够更好地了解病变的内部结构,髓腔内扩展情况以及周围软组织情况,提供更多的诊断信息,有助于与其他疾病相鉴别。
参考文献
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[6]任富继,宋国庆.左胫骨远端腓骨化性纤维瘤1例[J].人民军医,2015,58(11):1377.
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