刘小霞
海军军医大学第三附属医院 上海 201805
【摘要】本文介绍1例很可能散发性可-雅氏病患者的相关护理。患者因头晕2月，精神异常10多天门诊拟可-雅氏病收治我科，治疗上本病尚无有效的治疗，予对症处理，护理上积极干预，患者出院时无并发症产生现汇报如下。
【关键词】散发性 很可能 可-雅氏病 护理
克一雅氏病（Creutzfeldt—Jakobdisease，CJD）又称为皮质纹状体脊髓变性或亚急性海绵状脑病，发病率约1×lO-6[1]。克一雅氏病主要分为四型：散发型、遗传/家族型、医源型、变异型，以散发性最为常见约占85%[2]。散发性可-雅氏病发病率一般男性高于女性，平均年龄约55-75岁，平均生存率约6个月，不超过1年[3]。进行性痴呆、锥体束征、锥体外系征、小脑症状是散发性可-雅氏病的主要临床特征。马丽敏等[4]分析12例sCJD患者的临床影像学及脑电图得出磁共振显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号，脑电图以周期性三相波为主要特征，这些表现为临床医生的早期识别及诊断提供依据。
1 病例介绍
患者，男，52岁，因“头晕2月，精神异常10多天。”门诊拟“可-雅氏病”于2019年4月22日收治我科。病史：患者于2月前出现头晕，偶有恶心，症状多在起床后明显但为持续性眼花，看各个方向均有虚影，伴走路向前冲的感觉，不敢行走，伴语速较前减慢，反应较前迟钝，伴右耳堵塞感，曾有睡眠中出汗，伴晨起时感觉双手腕变粗感，伴常唉声叹气，睡眠差于。约2周前患者出现右上肢间断抽筋的表现，约10天前患者出现胡言乱语，精神亢奋，失眠，交流困难。入院神经系统查体:意识模糊，精神差，无法交流，四肢见自主活动，并见全身间断肌阵挛，余查体不合作。于4月7号就诊于华山医院西院，行腰穿、脑电图和脑MRI检查，检查结果：脑脊液自身免疫性脑炎全套均阴性，头颅M增强双侧颞枕叶及额叶DW信号稍增高，脑电图:不正常脑电图(双侧见弥漫性4-7Hz6波，1-2Hz6波、尖波、减慢波，及较多散在三相波。现患者有四肢间断抖动表现，基本无法交流，进食需家人喂，夜间睡眠差。初步诊断：皮质纹状体脊髓变性(很可能) 治疗上本病尚无有效的治疗，予对症处理，护理上积极干预，住院一周后，患者预后差,家属表示理解要求自动出院，者出院时无并发症产生。
2 诊断要求
可-雅氏病的诊断需临床表现与辅助检查相结合，根据世界卫生组织建议将可-雅氏病分为很可能和可能两种[5-6](1)临床症状 ：进行性痴呆 、视力 障碍或小脑症状 、锥体或锥体外系症状 、无动缄默；(2)辅助检查 ：脑 电图尖慢复合波 (PSWC)、脑脊液 l4—3—3蛋 白阳性 (病程在 2Y以内)、典型的头部 MRI表现 [壳核和尾核或至少两个脑 皮质 (颞 、顶 、枕叶)在 FLAIR或 DWI上呈现高信号 ]。符合 (1)中 2项和 (2)中至少一项诊断很可能 CJD，诊断可能CJD的临床表现与很可能的临床表现相似但没有脑电图的异常表现，符合(1)中2项并且病程少于 2Y者诊断为可能。患者在接受脑活检中发现海绵状态和PRPse者，诊断为肯定是CJD。此患者符合很可能CJD患者的诊断要求。
3 护理
3.1组织业务知识学习，加强对CJD知识的了解 该疾病临床遇见极少，医院无制定相关护理常规可遵循。该疾病具有传染性且传播途径隐匿，应组织该疾病相关业务学习了解发生CJD的原因，诊断依据，临床特征，传播方式，护理要求及怎样做好消毒隔离措施。加强于医生之间的交流，运用自己所学知识加强对家属的宣教做好自己的防护要求，做好患者的护理工作，以及消除护理人员对该疾病的恐惧心理。
3.2对症护理 现患者出现意识模糊，精神差，应每小时观察患者的神志瞳孔变化，有无意识障碍加重。给予患者持续心电、血压的监护，严密观察患者的生命体征变化包括血压，脉搏、血氧情况，有异常及时通知医生给予相应的处理。对于患者有精神意识异常者告知家属应加强24小时家属陪护，并签署24h陪护告知书。患者长期卧床，做好患者防跌倒、坠床措施需两边护栏床拉起，预防自伤的风险。现患者出现四肢间断抖动的表现，并见全身间断肌阵挛，肌阵挛发作时严禁强行约束患者的肢体以防肢体断裂，提供患者安静的病室，光线柔和，条件允许下可单独一房间看护。护理操作应集中，动作轻柔，加强患者巡视工作做到一小时巡视一次，做好护理记录，床旁交接班制度。
3.3营养护理 患者自发病以来进食差，每天总量不超过200ml，遵医嘱留置胃管给予鼻饲饮食，做好患者留置胃管护理，准确记录胃管刻度，妥善固定，因患者精神意识异常避免非计划性拔管防止护理不良事件的发生，再次置管增加患者的痛苦。给予鼻饲营养前需床头应抬高，避免呛咳防止误吸，需确定是否在胃内，鼻饲后给予温开水冲管。
3.4睡眠障碍 患者夜间睡眠差，戴妍源[7]等提到失眠在散发性可-雅氏病中较常见。刘东波[8]等研究表明利培酮口服液合并氯硝西泮片治疗精神分裂症兴奋激越症状的临床效果比较理想，值得临床上推广，遵医嘱给予患者氯硝西泮2ml、利培酮0.5mg的合并使用。用药后患者睡眠可。利培酮、氯硝西泮片对精神类疾病都有比较好的疗效，但容易引起不良反应,注意观察患者用药后不良反应，保证安全用药，合理用药[9-10]。
3.5并发症的护理
3.5.1预防肺部感染 患者因长期卧床，汤晓红[11]认为易并发呼吸道感染，并发肺部感染是CJD患者死亡的原因之一，防止并发症的发生是护理CJD患者的重点内容之一。做好患者的生活护理包括：口腔、会阴护理早晚各一次，给予患者每两小时翻身、叩背一次，保持呼吸道通畅，必要时给予吸痰。注意观察患者的体温变化，听诊患者肺部有无干湿啰音的产生，有异常及时报告医生必要时给予雾化吸入及抗生素的使用。
3.5.2预防压疮 患者因意识障碍，长期卧床容易并发压疮，应做好患者防压疮的护理，保持床单位的清洁干燥，勤更换衣服，做好患者皮肤的护理，必要时给予患者气垫床的保护。予1/2h翻身一次，教会家属正确使用翻身垫的使用。因患者较消瘦，尾骶部骨隆突凸处给予美皮康外贴保护为预防压疮的产生[12]。
3.6消毒隔离 （1）、无需特殊病房，条件允许的情况下可给予单独房间，保持开窗通风但避免着凉，无需呼吸道隔离。（2）、许凤琴在循证护理中提到[13]CJD的传播可通过角膜，硬脑膜移植、经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极而传播，所以医务人员及家属应做好防护工作，给予患者抽血、打针、取大小便标本、翻身时应戴手套。（3）、患者的生活垃圾和医用垃圾应与他人分开单独焚烧处理。（4）、患者尽量使用的医疗物品需是一次性的，用后焚烧处理。（5）、重复使用的非一次性医疗器械需经134～136℃高压蒸汽灭菌下1～2h[14]。
4 总结
可-雅氏病可结合临床表现、磁共振和脑电图、脑脊液检查为临床诊断提供早期依据，做到早检查，早知道，早治疗。目前尚无有效的治疗方法，预后差，但可以积极对症治疗，减少患者的痛苦，提到生活质量，延长寿命。做好患者的护理，积极预防并发症的产生，医护人员应做好消毒隔离工作，严格处理好接触患者的用物，加强自身保护工作，做好对家属的宣教工作。
参考文献
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