李通
航天中心医院，北京 100049
摘要：目的 探讨脑血管淀粉样变性脑出血的临床特点、治疗方案及临床结局。方法 回顾性分析2018年1月-2020年1月北京市航天中心医院收治的12例脑血管淀粉样变性脑出血患者的临床资料。结果 12例病人中反复出血多集中于大脑半球靠近脑组织表面。4例为保守治疗，死亡率为50%；8例为手术治疗，死亡率为25%。2次出血率为66.67%，3次出血率为41.67%。结论 脑血管淀粉样变性脑出血患者首次出血量较大，且以反复多发的出血为主，再出血多集中于同侧大脑半球，出血可能与血压突然升高相关，如符合手术指征，建议行脑内血肿清除联合去骨瓣减压手术。
关键词：脑血管淀粉样变性；脑出血；诊断；治疗
脑血管淀粉样变性(CAA)是指β-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质交界的中小动脉中层和外膜上沉积，病变部位主要在大脑半球的枕叶和颞叶皮层的中小动脉和毛细血管壁上，多数呈局限性、小片状和对称分布，少数可遍及整个大脑皮层，顶叶和额叶也可轻度受损，个别以额叶病变最明显。大脑白质、基底节、小脑、脑干和脑静脉很少受累。临床特征以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主[1]。本文回顾了12例脑血管淀粉样变性脑出血(CAA-ICH)患者的临床特点，旨在关注此病的注意事项和正确的治疗方法。
1资料与方法
1.1一般资料:回顾性分析2018年1月-2020年1月份北京市航天中心医院收治的12例淀粉样变性脑出血患者的临床资料，既往头颅MRI、SWI提示脑血管淀粉样变性，女性7例，男性5例，年龄70-86岁，平均（79±5）岁。其中4例为保守治疗，8例接受手术治疗。所有患者中，8例发生了第二次出血，5例发生了第三次出血。
1.2方法
收集患者的临床资料，包括：性别、年龄、出血量、出血位置、治疗方式、有无再出血、再出血次数、治疗及转归进行分析。入院化验均排除凝血异常，治疗过程中均排除脑血管畸形、占位等引起的出血。
治疗方法：根据病情需要及家属要求给予不同治疗，包括开颅血肿清除术、开颅血肿清除术联合去骨瓣减压术、脑室穿刺引流术、脑内血肿穿刺引流术、保守治疗。术后患者及保守治疗患者均积极给予控制血压、止血、脱水降颅压、维持水电解质平衡，预防并发症，同时强调早期康复，促进神经功能恢复。对呼吸不规则的患者行气管插管术，并使用呼吸机辅助呼吸。
2结果
2.1反复出血基本集中于大脑半球靠近脑组织表面。
2.2 12例患者头颅CT示脑出血位于顶叶3例、额叶3例、额顶叶2例、顶枕叶1例、颞叶1例、颞枕叶1例、小脑1例（表1）；首次出血血肿形态均不规则，多呈棉花团状伴有脑组织，周边脑实质受压程度取决于血肿量的多少，12例患者的出血量最少在30ml左右，局部脑实质无明显受压，水肿不明显，最多80ml左右，局部脑实质受压，但水肿也不明显，多呈分叶状。
2.3治疗手段：12例脑血管淀粉样变性脑出血患者，入院时头颅CT影像学显示手术指征明确，首选开颅血肿清除术，但依据病人家属对于疾病处理措施的要求，其中4例患者为保守治疗，2例死亡，死亡率为50%；8例患者为手术治疗，2例死亡，死亡率为25%。12例患者中8例出现二次出血（66.67%），5例出现三次出血（41.67%）（表1）。
表1 12例脑血管淀粉样变性脑出血患者的临床信息、治疗及转归
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3讨论
β-淀粉样蛋白是由血管中膜的平滑肌细胞产生，是对血管壁损伤的一种反应。本研究发现，入院时12例患者的血压均超过140/90mmhg，所以淀粉样变性脑出血患者可能在长期血管淀粉样变性的损伤过程中逐渐对血压的耐受能力减弱而导致出血，并且CAA随年龄增加发病率有明显增高的趋势，据此推测老年人机体对β-淀粉样蛋白的清除能力下降可能是CAA的发病机制，动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤是可能的潜在促进因素[2]。淀粉样物质在脑实质血管内沉积主要累及皮层动脉，较常累及皮层小动脉。笔者认为，在未出血患者复查MRI提示有脑血管淀粉样变性时，尤其要注意对血压的控制，即使未诊断患有高血压也应该保持良好的生活习惯，避免情绪激动而导致血压升高造成血管破裂出血。
本次出血的12例脑血管淀粉样变性患者基本符合高龄、反复发生、多集中于大脑表面等临床特点，最主要的特点为反复多发的出血，再次出血率高达50%以上，再出血位置集中于同侧大脑半球，再出血时间多集中于首次出血后2月内。在淀粉样变性脑出血患者中，首次出血量都较多。临床治疗发现，符合手术指征而未及时行手术治疗的患者死亡率极高。在治疗淀粉样变性脑出血的过程中，若家属拒绝行开颅手术而又希望积极治疗时，可尝试行脑内血肿转孔引流，如出血破入脑室的建议行对侧脑室引流，不建议同侧引流，因为从淀粉样变性脑出血再出血特点可以看出，淀粉样变性多集中于患侧大脑半球，同侧穿刺引流引起穿刺出血的风险极高。如果怀疑是淀粉样变性脑出血，针对淀粉样变性脑出血再出血的患者，建议去除骨瓣，因为去除骨瓣可给予患者充分减压，同时防止再出血而形成脑疝。需要注意的是，淀粉样变性不只发生在大脑半球，再出血也不一定集中在同侧大脑半球。针对5例脑内血肿清除联合去骨瓣减压手术患者，术后第二天复查头颅CT均可见明显渗血，但相对可接受。在5例淀粉样变性脑出血的实际手术过程中，我们会尽可能清除血肿，尽量清除干净出血与脑组织混杂的部分，同时建议切除血肿周围淀粉样变性的脑组织。相较于高血压脑出血，淀粉样变性脑出血手术的难度较高，脑组织渗血较多，止血较为困难，且淀粉样变性后脑组织质地较为脆弱，缺乏韧性，部分脑血管可见明显的脂质沉积，手术时需做好输血的准备[3]。
总之，淀粉样变性脑出血患者病情较为棘手，大部分集中于一侧幕上的皮层，再出血率极高，且首次出血量较大，对于其鉴别诊断，我们主要与高血压脑出血，脑血管畸形，脑瘤卒中等相互鉴别。在临床工作中，大部分患者由于病情危重仅支持行头颅CT检查，未能进行头部MRI检查时，对于淀粉样变性的诊断较为困难，且患者就诊时多处于脑疝的状态，对于这类病情凶险的患者，我们只能以有无高血压病史，出血位置以及出血形态进行判断，所以建议有条件的患者可行头颅SWI检查，为患者的治疗及预后提供帮助[4]。这类患者无论是接受保守治疗还是手术治疗，一定要强调再次出血的风险，而且手术难度相较于常规高血压脑出血手术难度更大，并且我们建议把血肿周围淀粉样变性的脑组织一并清除，在关颅时建议出血量大的患者给予去骨瓣减压，因为在实际治疗中去骨瓣减压会为再次出血缓解一定压力，为治疗争取一定的时间，对于患者的远期预后有好处，也起到了一定的保护措施。因此淀粉样变性脑出血开颅手术不建议骨瓣复位。综上所述，本文旨在为提高脑血管淀粉样变性脑出血的治疗提供更好的治疗方案，帮助患者获得最佳的预后效果。
参考文献
[1]席培林.观察并分析脑血管淀粉样变性颅内出血的临床表现[J].临床医药文献电子杂志,2018,005(022):47.
[2]吴晓晟.急诊一体化救治脑血管淀粉样变性脑出血的临床研究[J].世界最新医学信息文摘,2018,18(A3):71.
[3]邹丽君,吴小品.急诊一体化救治脑血管淀粉样变性脑出血的效果分析[J].中国实用神经疾病杂志,2019,22(12):111-116.
[4]Rodrigues M A , Samarasekera N , Lerpiniere C , et al. The Edinburgh CT and genetic diagnostic criteria for lobar intracerebral haemorrhage associated with cerebral amyloid angiopathy: model development and diagnostic test accuracy study[J]. The Lancet Neurology, 2018:S1474442218300061