肖静
广东省妇幼保健院 511440
摘 要：
目的：探讨儿童先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断和治疗。
方法：分析经急诊手术探查明确诊断的肠系膜裂孔疝患儿的临床资料，总结对该病的诊治体会，重点在于手术时机的判断及手术方法的选择。
结果：患儿表现为难以忍受的腹痛，伴腹胀、肌紧张及腹部肠型，早期实验室不典型，影像学出现门肠壁间积气、下腔静脉积气、肠管“香蕉征”，急诊行手术探查，行肠切除肠吻合术，预后良好。
结论：小儿肠系膜裂孔疝术前很难明确诊断，早期识别、早期手术可预防肠坏死、中毒性休克等严重并发症，术中根据肠管缺血情况行肠管复位术、肠切除肠吻合术或肠外置术。
关键字：肠系膜裂孔疝；中毒性休克
患儿，女性，4岁3月，因“腹痛伴呕吐1天”于2021年1月12日收入我院PICU，腹痛为持续性，难以忍受，发病至入院呕吐10余次，伴有黄绿色胆汁，查体：急危重症面容，呼吸急促，神志淡漠，四肢冰凉，腹部膨隆，腹壁静脉无曲张，未见胃肠型及蠕动波，腹肌紧张，伴全腹压痛反跳痛，肠鸣音弱。入院诊断：腹痛查因。入院后行腹部CT结果示低位小肠梗阻、回肠肠壁间广泛充气、下腔静脉局部积气、大量腹水、右侧胸腔少量积液。超声结果示腹腔肠管扩张，腹腔积液声像。入院抽血结果示：2021-1-12 16:06血常规：白细胞：WBC：27.86*109/L，NE：24.04*109/L，NE%：86.3%，HGB：92g/L；2021-1-12 21:49血常规：白细胞：WBC：21.44*109/L，NEUT：18.61*109/L，%NEUT：86.8%，HGB：94g/L；2021-1-12 22:21 PCT：44.9ng/L，IL-6：211pg/L；2021-1-12 23:24 肝功能：ALT：54U/L，AST：129U/L，白蛋白：27.2g/L，球蛋白：17.6g/L。病情变化快，经过我科会诊后，考虑肠绞窄肠坏死、感染性休克、急性弥漫性腹膜炎、SIRS，患儿病情危重，即刻开通绿色通道急诊行剖腹探查手，会诊后至手术室约30min，术中见小肠扭转720°，淤黑坏死，并伴有肠系膜裂孔疝，急诊予以复位松解扭转卡压肠管，即刻使用温盐水热敷、药物封闭，经过半小时观察，仍有大范围坏死肠管，约150cm，剩余肠管近端约70cm，远端至回盲部约50cm，坏死肠管范围较大，考虑患儿近端肠管残留较少，诊断处理及时腹腔感染尚可，行一期肠吻合术，并于术后2天撤机，术后11天康复出院。术后1月、3月复诊患儿大便通畅，体重14.5kg，预后良好。
先天性肠系膜裂孔疝是罕见病，是急性肠梗阻最少见的原因之一[1]，无特殊临床症状，不容易诊断，一旦出现相关并发症常常会危及患儿生命[2]，因此，尽早的诊断及治疗是治疗该病的有效措施，对于怀疑绞窄性肠梗阻患儿，因尽可能缩短术前准备时间，快速抗休克、补充血容量，纠正酸碱平衡失调及电解质紊乱，为手术和麻醉的过渡做好准备，避免出现不可逆的后果[3-4]。先天性肠系膜裂孔疝报道较少，并且急诊发病出现大面积肠扭转嵌顿并坏死病例更少，本例患儿的成功抢救，希望对该疾病的诊治有所帮助。
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参考文献
[1]黄庆万，岳霞. 小儿先天性肠系膜裂孔疝致死法医鉴定1例[J].中国法医学杂志，2018，33(2)：211-212.
[2]黄锶哲，苏军，刘良，等. 新生儿先天性肠系膜裂孔疝并全小肠坏死死亡案例分析[J]. 刑事技术 ,2016,41(1):80-81.
[3]刘文跃，王琳，王建峰，等. 小儿急性肠梗阻黏膜免疫屏障损伤及细菌移位研究[J].中华小儿外科杂志，2011，8(8)：577-580.
[4]高春桃，李小松. 小儿肠系膜裂孔疝29例临床分析[J].临床小儿外科杂志，2016,15(1)：76-69,90.