徐科
四川省绵阳市三台县中医院621100
先天性髋关节脱位是临床上小儿常见的先天性畸形之一,多以后脱位常见。婴儿在出生时就已经出现了畸形。当疾病雷吉髋臼、关节囊、关节韧带、以及周围肌肉时可导致关节的松动,造成全脱位或半脱位。有时髋关节脱位伴随其他先天畸形比如脑积水、先天性斜颈等等。
致病因素:导致先天性髋关节脱位的具体因素目前还不完全清楚。但是很多的研究人员一致认为导致髋关节先天性脱位的因素不是单一存在,而应该是多因素共同参加才导致的。
(1)遗传因素。大量的实验研究表明,先天性髋关节具有明显的家族遗传史特征,尤其是在双胞胎情况下,这种表现更为明显。家族中存在先天性髋关节病史的患者,其他成员后天发病的概率高达20%~30%,其中姐妹更容易患病。相同的疾病在姐妹中可以出现髋关节半脱位、发育不良等多种类型,需要进行详细的诊断和治疗否则对以后孩子的成长将产生巨大的危害。
(2)韧带松弛因素。近年来很多的研究报道证明韧带的松弛是导致先天性髋关节脱位的一种重要因素。在一项动物实验中,实验者将狗狗的髋关节韧带、关节囊切除,产生的髋关节脱位现象很明显,几率也很高。另有专家指出在X线片中耻骨联合的分离在髋关节脱位病例中发生的概率是正常婴儿的两倍,因此他认为当婴儿在脱离母体过程中,母体会分泌大量的激素使韧带松弛,而这种超量的内分泌变化就是导致先天性髋关节脱位的一个重要因素。但是也有相关人员做了相关激素的测定,结果表明,患病婴儿与正常婴儿之间没有区别,因此内分泌变化引起韧带松弛导致先天性髋关节脱位还需进一步验证。
(3)体位与机械因素。调查发现,通过臀位生产的婴儿发生先天性髋关节脱位的几率高达16%~30%,正常生产中臀位仅占3%。研究人员将婴儿的髋关节进行外旋、伸曲等并给予雌激素、黄酮体,结果婴儿出现髋关节脱位。还有专家认为婴儿出生后体位也是引起髋关节脱位的一个重要因素。比如在瑞典和美洲印第安,这里发生婴儿髋关节加高的原因与婴儿运用了襁褓位有关。
流行性因素特征。先天性髋关节发病的因素很多,并且受这些因素的影响差异较大,如地域、名族、生活习惯等等。比如在瑞典、美洲印第安、意大利等地发病率很高,而在我国发病率较低,尤其是我国的南方发病率很低,主要是因为南方人在带小孩时习惯将二髋分开,膝关节屈曲方式,这样的方式可以纠正髋关节脱位。而实际上在我国由于地区不同其发病率也是不一样的。
临床表现
(1)儿童关节活动受限。先天性髋关节脱位可以是无痛的,以关节活动受限为主要特征。但是在婴儿和新生儿时期情况有所差别,此时孩子可能出现暂时性的关节功能障碍,导致关节长时间保持一个姿势。多数患者家属反映患儿的肢体呈屈曲状不能伸直,患肢较正常肢体活动力差,无力,在牵引下可伸直,牵引消失后又呈屈曲状,部分婴儿患肢呈外旋位、外展或两下肢交叉位,或者关节呈完全僵直状态。
(2)肢体缩短。单侧先天性髋关节脱位可导致单侧肢体缩短。
(3)其他症状。如大阴唇不对称、臀部、大腿内侧等部位的皮肤褶皱较多,加深、不对称等等。
先天性髋关节的治疗
对于先天性髋关节的治疗主要强调早起的诊断,在婴儿时期治疗为最佳时期,之后年龄越大,治疗效果也不明显。一般认为2~3后岁治疗是非常合适的阶段,治疗效果明显、预后良好。在35岁以后治疗可能会出现髋关节疼痛以及其他并发症,因此大多数学者认为对新生儿要进行髋关节的普查,以便早期诊断、发现、早期治疗。畸胎型脱位目前还没有最佳的治疗方法,一般的均作手术切开复位,但是效果并不理想。如果能够在先天性髋关节脱位的早期发现,给予正确的治疗,那么在正常功能的刺激下,之后发展成正常的髋关节机率是很大的。尤其是在3岁以后治疗的,恢复正常的概率很高,随着年龄的增长,股骨头等骨质成分增加、可塑性降低,病理变化严重此时治疗,关节功能难以达到正常水平。治疗的方法很多比如闭合复位+支架;闭合复位+娃式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正等等。具体治疗方式如下:
(1)出生后至两个月期间治疗不需要牵引和麻醉。可以将双髋屈曲至90度,之后逐渐外展,将大拇指置于大粗隆处向前方推压,即可恢复正常位。在进行复位操作室千万不能使用暴力,如果复位成功,则用支架固定髋关节屈曲90度,外展70度,固定时长为2~3个月,视复位时年龄而定。支架拆除需要根据摄片检查后决定。支架的种类也有很多比如外展尿枕、Begg塑料支架、bariow支架、rosen支架以及Pavlik支架等等。前两种两种支架在给孩子换尿布时需要打开,导致操作过程反复,目前已经很少使用。第三、四种支架效果明显但是对皮肤有压迫,容易引起疼痛和压疮,存在骨头缺血坏死的可能。最后一种支架可以避免暴力引起的股骨头缺血坏死等并发症,它可以利用双下肢屈曲呈90度,在重力作用下自然外展达到治疗的目的,对于关节的发育和塑性均有帮组。但是缺点为材料为帆布,使用时质地较硬,如果包扎过紧,会影响患者呼吸,过松又会滑脱,影响治疗。
(2)3个月以上3岁以下的患者,可能存在不同程度的髋周组织痉挛等,此时需要先进行牵引,一般不超过两周。肌肉挛缩明显的需要先进行松懈如内收肌切断等之后由X线诊断,明确股骨头位置已经和髋臼水平时,在全麻醉状态下进行关节复位,复位后给予蛙式石膏固定,为了保证小孩生长不受限制,应每2~3个月换一次石膏,每一次石膏更换都做一次X线诊断,如果有脱位的需再次复位。
(3)3岁以上8岁以下的。由于病程时间较长,软组织挛缩更明显,髋臼发育更差,往往小而浅,此时手法复位难以实现目的,需要进行手术切开复位,复位前需做2~3个月的牵引。
(4)8岁以上的儿童,一般的切开复位较困难,并且并发症较多,此时一般采用保守的以稳定髋关节为目的的手术,比如髋臼植骨加盖术、股骨口端截骨术等等。