程静 姚远*
（成都市公共卫生临床医疗中心；四川成都 610000）
摘要：目的：探究淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法：选取10例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者为对象，研究时间是2019年11月-2020年11月，详细统计所有患者的一般资料，分析临床特征。结果：10例患者中，8例T细胞淋巴瘤，主要为中晚期患者。不同性别的淋巴瘤病理类型进行比较，P>0.05，无统计学意义。年龄和淋巴瘤相关噬血细胞综合征分期呈正相关，差异P<0.05。淋巴瘤相关噬血细胞综合征在基因检测过程中6例基因缺陷，2例UNC13D突变。在治疗时多采用-94方案治疗。所有患者中，死亡共8例，死亡危险因素为严重血小板减少、EB病毒感染。结论：淋巴瘤相关噬血细胞综合征具有多样的临床表现，具有较高的死亡率，多伴随EB病毒感染，需早期诊断疾病，并给予有效治疗。
关键词：淋巴瘤相关噬血细胞综合征；临床特点；基因突变；
淋巴瘤相关噬血细胞综合征发病率较低，多数患者伴随无痛性、进行性淋巴结肿大，少数患者无明显淋巴瘤症状，部分患者存在嗜血细胞综合征表现，如高血清铁蛋白、高血清乳酸脱氢酶、白细胞减少、肝脾肿大、持续性发热等，病情严重，增加诊疗难度[1]。淋巴瘤相关噬血细胞综合征以触发因素进行区分，包括继发性、原发性，其中继发性与潜在疾病存在相关性，因自身免疫性疾病、恶性肿瘤、感染等疾病，引起免疫系统活化机制而诱发反应性疾病，无家族史；原发性属于性染色体隐性遗传病、常染色体遗传病，遗传基因缺陷明确。淋巴瘤相关噬血细胞综合征的一个重要病因为淋巴瘤，年龄越高，疾病发病率不断增加，需及时给予有效诊断与治疗，避免病情恶化引起死亡[2]。本文将以近年来10例患者为对象，探究淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点，详细如下：
1、资料与方法
1.一般资料
取10例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者为对象，研究时间是2019年11月-2020年11月。所有患者中，男性患者共6例，女性患者共4例；年龄为28-71岁，年龄平均值是（52.12±4.34）岁；3例患者有糖尿病史，4例患者有冠心病史，5例患者有高血压病史。
1.2 方法
详细统计所有患者的一般资料，分析临床特征。
1.3 统计学方法
使用SPSS21.1 软件对比分析，计量资料T检验，±表示；计数资料X2检验，%表示，差异P<0.05，有统计学意义。
2、结果
2.1 一般资料分析
10例患者中，8例T细胞淋巴瘤，主要为中晚期患者。男性患者共6例中，外周T细胞淋巴瘤4例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例，ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例，原发性皮肤T细胞淋巴瘤1例；女性患者共4例，外周T细胞淋巴瘤3例，皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例。不同性别的淋巴瘤病理类型进行比较，P>0.05，无统计学意义。年龄和淋巴瘤相关噬血细胞综合征分期呈正相关，差异P<0.05。如表1所示。
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2.2 诊断与预后效果分析
针对淋巴瘤相关性嗜血细胞综合症患者实施CT诊断，影像学特点可见，两肺上叶尖多发微结节状稍高密度影，部分边界清；余肺未见明显实变影，段以上支气管通畅；两侧肺门及纵膈区未见明显肿块或肿大淋巴结影。两侧胸膜局部增厚。心脏、大血管影未见明显异常。淋巴瘤相关噬血细胞综合征在基因检测过程中6例基因缺陷，2例UNC13D突变。在治疗时多采用-94方案治疗。所有患者中，死亡共8例，死亡危险因素为严重血小板减少、EB病毒感染。
3、讨论
血细胞综合症由继发性、家族性血细胞综合症组成，其中继发性血细胞综合症可在任何年龄段发病，其病因较多，如寄生虫、真菌、细菌与病毒感染，以及自身免疫性疾病、肿瘤等；家族性血细胞综合症是一种隐性遗传病。淋巴瘤相关噬血细胞综合征为血细胞综合症常见疾病类型之一，主要症状为血清铁蛋白水平升高、乳酸脱氢酶水平升高、全血细胞减少、肝功能损伤、持续性高热、淋巴异常、肝脾肿大等[3]。淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者因不具有明显的淋巴瘤症状，极易出现误诊，导致病程延长，增加死亡率。因此，对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者，需早期诊断疾病，结合病情实施针对性治疗[4]。当前，临床在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者时多采用影像学技术，如CT诊断等，有效鉴别疾病，并 明确影像学特点，为疾病的治疗提供影像学资料。CT诊断技术操作方便，具有无创性特点，可及时确定患者的病情，结合实际情况制定诊治方案[4]。对于淋巴瘤相关性嗜血细胞综合症患者，CT影像学表现特征明显，以常规扫描为基础，结合患者实际需求实施增强扫描，病灶情况可准确反映出来，为疾病的治疗提供影像学资料，术前诊断更具有定量性与定位性[5]。近年来，随着CT技术不断发展，螺旋CT应用于临床且应用成熟，相比于传统CT，螺旋CT诊断具有较多优点，如可形成与血管造影相类似图像，具有稳定的技术质量；三维重建可以不同角度将血管结构进行；具有较快成像速度，少受或者不受搏动、蠕动、吞咽、呼吸等伪影干扰；对钙化斑块快速识别[5]。本次研究结果可见，不同性别的淋巴瘤病理类型进行比较，P>0.05，无统计学意义。年龄和淋巴瘤相关噬血细胞综合征分期呈正相关，差异P<0.05。
综上所述，淋巴瘤相关噬血细胞综合征具有多样的临床表现，具有较高的死亡率，多伴随EB病毒感染，需早期诊断疾病，并给予有效治疗。
参考文献：
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[3] 李佩章,王英,庞乃奇,等. 淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗(附20例分析)[J]. 山东医药,2017,57(31):47-49.
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